Anamnese
1. Ved anamneseoptagelse i forbindelse med diagnose bør der lægges særlig vægt på familieoplysninger (tilfælde af lymfoproliferativ sygdom) samt ko-morbiditet (evt. som CIRS-score) og performance status score (ECOG). Evt. tidligere leukocytværdier registreres (B).
2. Ved anamneseoptagelse i forbindelse med diagnose og ved opfølgning bør der lægges vægt på: infektionsanamnese, almensymptomer i form af vægttab, nattesved, feber (uforklaret), træthed, tryksymptomer (bulk), anæmisymptomer, blødninger, samt evt. autoimmune manifestationer (B).
Objektiv undersøgelse
3. Ved såvel diagnose som opfølgning bør der foretages objektiv undersøgelse med særlig vægt på inspektion af fauces, og palpation af alle lymfeknuderegioner. Lymfeknuder angives med 2-dimensionel størrelse i cm for største glandel i hver region. Lever og milt udpalperes/udperkuteres med angivelse af cm under kurvatur. Evt. fund af ko-morbiditet noteres (B).
Biokemiske undersøgelser
4. Biokemiske undersøgelser skal følge tabel 1 (B)
Radiologiske undersøgelser
5. Klassisk diagnostik, stadieinddeling, behandling og follow-up af CLL kræver ingen radiologiske undersøgelser (B)
6. CT-scanning af hals, thorax og abdomen bør anvendes, hvis der er symptomgivende sygdom med mistanke om bulk. Hvis bulky sygdom rescannes for bedømmelse af behandlingsrespons (B). Forud for behandling med venetoclax bør der foretages CT-scanning af hals, thorax og abdomen for at vurderer risikoen for TLS (B). Endvidere kan det anbefales at kontrollere nodal respons under targeteret behandling (C).
7. PET-CT scanning kan give supplerende information ved mistanke om Richters transformation bl.a. om relevant biopsisted (B).
Diagnose
8. CLL-diagnosen stilles ud fra følgende kriterier:
- CLL: persisterende (> 3 mdr.) lymfocytose i perifert blod> 5 mia. monoklonale B-celler/l, eller cytopeni som skyldes SLL-infiltration i knoglemarven, med klassisk morfologi på udstrygningspræparat samt CD5/CD19/CD23/CD20'dim' positiv immunfænotype ved flowcytometri
- SLL: Klassisk morfologi og immunfænotype i lymfeknudebiopsi, uden ledsagende lymfocytose (<5 mia./l.)
- MBL: Klon <5 mia. monoklonale B-celler/l i det perifere blod uden ledsagende CLL eller SLL diagnostiske kriterier, uden symptomatisk sygdom. Inddeles i CLL-lignende med fænotype som CLL, atypisk CLL lignende med CD20 bright og/eller CD23 negativ samt non-CLL med CD5 negativ lignende billedet ved marginalzonelymfom. Der er næsten altid knoglemarvsinfiltration. Den CLL lignende inddeles i LC(Low Count)-MBL med <500/ml og HC(High Count)-MBL med > 500/ml. Sidstnævnte har en årlig risiko på progression til CLL på ca. 1.1 % (1).
9. CLL diagnosen kan stilles alene på blodprøver med flowcytometri og vurdering af udstrygningspræparat af perifert blod (B).
10. Lymfeknudebiopsi er kun indiceret til diagnostik af SLL uden lymfocytose, eller ved mistanke om Richters transformation (B).
11. Knoglemarvsundersøgelse er ikke nødvendig på diagnosetidspunktet, men er indiceret ved
- Udredning af uforklaret anæmi, trombocytopeni eller neutropeni.
Før start på behandling for CLL med mistænkt knoglemarvsfortrængning.
- Hvis man ønsker at dokumentere komplet respons (B).
12. Både knoglemarvsbiopsi, lymfeknudeekstirpation eller biopsi og billeddiagnostik kan være nødvendigt ved differentialdiagnostisk tvivl i forhold til anden lymfomdiagnose (B).
Stadieinddeling
13. Binet- eller Rai stadieinddeling skal anvendes til stadieinddeling (B).