Urethrale tumorer – Patologi, diagnostik, udredning, behandling og opfølgning

1. Tumorer udgående fra urethra er anmeldelsespligtige til Cancerregistret (D).

2. Erhvervsmæssig sammenhæng med uroteliale tumorer er anmeldelsespligtig til Arbejdsmarkedets Erhvervssikring (www.aes.dk ) (D).

3. T-Stadie (D):

• Tumors udbredelse klassificeres i henhold til 8. udgave af TNM klassifikationen fra Union for International Cancer Control (UICC) fra 2016 (bilag 3).

4. Tumorgrad og klassifikation (D):

• Uroteliale tumorer inddeles iht. WHOs klassifikation, 4.udgave, 2016

5. Inddeles i proksimale og distale tumorer afhængigt af lokalisation (D):

• Mænd:
  o Proksimale:
  • tumorer i pars prostatica og i pars membranacea (tumorer i pars prostatica behandles iht. guidelines for blærecancer)
• Distale:
  • tumorer i pars bulbosa og pars pendula
• Kvinder:
  • Proksimale:
    • tumorer i øverste 1/3
  • Distale:
    • tumorer i nederste 2/3

6. De regionale lymfeknuder defineres som (D):

• Proksimale del af urethra:
  • Pelvine lymfeknuder, primært langs iliaca karrene.
• Distale del af urethra:
  • Inguinale lymfeknuder

Ovenstående vedr. T-stadie og klassifikation fremgår også af den danske kodevejledning:
https://www.patobank.dk/wp-content/uploads/2019/10/B._Blaerecancer-2.pdf 

7. CT- urografi bør udføres som led i den primære udredning ved mistanke om urotheliale tumorer for at udelukke tumorer i øvre urinveje (D)

8. MR- scanning af bækkenet kan bruges som diagnostik af tumors udbredning lokalt (B)

9. FDG PET/CT af thorax og abdomen bør anvendes til påvisning af fjernmetastaser (D)

10. Synlige tumorer i urethra skal biopteres (D)

11. Der skal gøres bimanuel palpation samt gynækologisk undersøgelse (ved kvinder) for at vurdere infiltration i omkringliggende strukturer. Desuden skal gøres palpation af begge lysker for patologiske lymfeknuder (D)

12. Kan påvist tumor ikke visualiseres endoskopisk i urethra, bør der forsøges ultralydsvejledt histologisk biopsi transcutant, transrectalt eller transvaginalt [D]

13. Endoskopisk koagulation i urethra bør undgås af hensyn til striktur risiko [D]

14. For at undgå risikoen for fisteldannelse, bør man være varsom med biopsi og koagulation ventralt på penis [D]

15. Cystoskopi bør udføres ved mistanke om urethral tumor. [D]

16. Patienter med urethrale tumorer bør efter evt primær biopsi vurderes på afdelinger, der også behandler peniscancer. Dette gælder uanset patientens køn (D).

Behandling af ikke-invasive tumorer:

17. Såfremt tumor ikke er fjernet ved primær biopsitagning, bør der foretages segmental, partiel eller eventuelt total urethrektomi (C).

Behandling af invasive, lokaliserede tumorer:

18. Primær behandling kan være kirurgisk behandling eller kemo-stråle behandling afhængigt af tumorstadium, størrelse og lokal udbredning (D).

19. Tumorer ≤ T2 behandles primært kirurgisk (D).

Primær radikal kirurgisk behandling:

20. Distale tumorer kan behandles med segmental eller partiel urethrektomi, hvis det skønnes teknisk muligt (D).

21. Proksimale tumorer kan behandles med radikal cystektomi eller evt. total urethrektomi med blærehalslukning ved selekterede patienter (C).

22. Der bør ikke foretages rutinemæssig lymfeknudeexairese, men der anbefales regional exairese ved klinisk mistanke om lokale lymfeknudemetastaser (C).

Behandling af lokalt avancerede tumorer:

23. Ved lokalavanceret sygdom (>T2) er førstevalgsbehandlingen strålebehandling og konkomitant kemoterapi, ofte efterfulgt af konsoliderende kirurgi (C).

24. Kemoterapi med henblik på downstaging kan anvendes til velegnede patienter med spredning til regionale lymfeknuder, forud for konsoliderende radikal behandling (C).

Behandling af dissemineret sygdom:

25. Til patienter med fjernmetastaser kan tilbydes pallierende systemisk behandling i det omfang patientens almene tilstand og komorbiditet tillader det (D).

26. Hvor der er valgt lokal excision af urethra, bør følges op med skopi af resterende nedre urotel (blære og urethra) efter retningslinjerne for high risk NMIBC (D).

27. Ved invasiv sygdom bør følges op med CT thorax og abdomen som ved lokalavanceret blærecancer (efter 4, 8, 12, 18 og 24 mdr.) (D).