Udredning/visitation

1. Alle patienter med mistænkt MOGCT skal henvises til et af de fire gynækologisk onkologiske centre på Rigshospitalet (RH), Universitets Hospital (OUH), Aarhus Universitets Hospital (AUH) og Aalborg Universitetshospital (AAUH).

2. Risk of Malignancy Index (RMI) kan ikke anvendes til vurdering af denne patientkategori.

Diagnostik

3. Som led i diagnostikken bør der udføres:

• Gynækologisk undersøgelse og vaginal/abdominal ultralydsundersøgelse.
• CA125 og CEA er ikke specifikke tumormarkører for germinalcelle tumorer, men måles som led i udredningen ved ovarie tumorer.
• Måling af tumormarkører i serum: α-føtoprotein (AFP), human choriogonadotropin (hCG) , LDH
• CT/MR scanning af abdomen og thorax.

Kirurgisk behandling

4. Ved stadium I sygdom er behandlingen primært kirurgi i form af enkeltsidig salpingo- ooforektomi således at patientens fertilitet bevares samt kirurgisk staging (se bilag).

5. Hos kvinder med radiologisk påvist dissemineret sygdom kan man overveje kun at foretage laparoskopisk operation med biopsi og først foretage ooforektomi efter kemoterapi er givet.

Onkologisk behandling

6. St. IA og IB – follow up

7. St. ≥ Ic god prognosegruppe: 3x bleomycin, etoposide, cisplatin (BEP)

8. St. ≥ Ic intermediær eller dårlig prognose-gruppe: 4x BEP

9. Recidiv: BEP ved kemonaïve. Vincristin, actinomycin‐D, og cyclophosphamid (VAC) ved platinresistens

Opfølgning

10. Alle patienter med MOGCT bør følges på et af de fire onkologiske centre (RH, OUH; AUH eller AAUH) pga. behov for tæt standardiseret opfølgning.

11. Opfølgningen består af regelmæssige kliniske undersøgelser, monitorering af tumormarkører og radiologiske undersøgelser, se skemaet under det relevante kapitel.

Udredning og diagnostik

12. Alle patienter med mistænkt AGCT skal henvises til et af de fire gynækologisk onkologiske centre på RH, OUH, AUH eller AAUH.

13. AGCT er langt den hyppigste (udgør ca. 95 %) af granulosacelle tumorerne (GCT)

14. Som led i udredning/diagnostik bør der udføres:

• Vaginal og/eller abdominal ultralyd undersøgelse (UL) viser varierende billede fra solid til ekkogen eller multicystisk proces.
• Det er vigtigt at vurdere uterus midtlinje ekko pga. den øgede risiko for endometriehyperplasi eller -cancer.
• CT eller MR scanning af thorax og abdomen anvendes med henblik på at diagnosticere evt. metastaser
• Tumormarkørerne er Inhibin B samt Anti Müllersk Hormon (AMH)

Kirurgisk behandling

15. Hysterektomi og bilateral salpingoooforektomi (BSO) samt staging (se bilag).

16. Fertilitetsbevarende operation (enkeltsidig salpingo-ooforektomi) + staging hos yngre patienter.

17. Ved tilfælde af recidiv bør sekundær kirurgi foretages.

Onkologisk behandling

18. Efter radikal operation skal der IKKE gives adjuverende behandling.

19. Avanceret sygdom, ikke-radikalt opereret: 3-4 X BEP eller paclitaxel-carboplatin (TC).

20. Recidiv: TC eller antihormonel behandling.

Opfølgning

21. AGCT’s sene recidivtidspunkt betyder at årlig opfølgning må anbefales.

22. Opfølgningen bør omfatte gynækologisk undersøgelse med vaginal ultralyd samt abdominal undersøgelse. Øvrige undersøgelser vil være indiceret af symptomer og fund i øvrigt. Inhibin B og AMH bruges ved opfølgning, såfremt disse var forhøjede på diagnosetidspunktet. Evt. MR/CT ved mistanke om recidiv.

Udredning og diagnostik

23. Alle patienter med mistænkt JGCT skal henvises til / konfereres med ét af de fire gynækologisk onkologiske centre på RH, OUH, AUH eller AAUH.

24. Ultralydsskanning, CT eller MR skanning. S-østradiol, Inhibin B, AMH

Kirurgisk behandling

25. Kirurgisk behandling: Som ved adult granulosa celle tumor
Ikke-kirurgisk behandling

26. Onkologisk behandling: Som ved adult granulosa celle tumor

Opfølgning

27. Opfølgning bør være intensiv og kortvarig (ikke over 3 år).

Udredning og diagnostik

28. Alle patienter med mistænkt SLCT henvises til et af de fire gynækologisk onkologiske centre på RH, OUH, AUH eller AAUH.

29. RMI kan ikke anvendes til vurdering af denne patientkategori.

30. Gynækologisk undersøgelse og vaginal/abdominal ultralydsundersøgelse.

31. Androgenstatus og måling af østradiol, FSH og AMH

Kirurgisk behandling

32. Ved Stadium I af høj differentieret SLCT: Total abdominal hysterektomi/bilateral salpingooforektomi (BSO) + staging (se bilag).

33. Fertilitetsbevarende operation + staging hos yngre patienter

34. Ved Stadium I af intermediær eller lav differentieret SLCT:

• Udvidet staging med CT/MR scanning af thorax og abdomen.
• Fertilitetsbevarende kirurgi hos unge med fertilitetsønske.

35. Ved avanceret sygdom bør der foretages maksimal tumorreduktion

Ikke-kirurgisk behandling

36. Ved lavt differentieret tumor eller heterologe elementer: Adjuverende BEP eller taxan og cisplatin

37. Recidiv eller avanceret stadie: BEP eller taxan og cisplatin

Opfølgning

38. Bør følges op i tre år med gynækologisk undersøgelse, tjek af tidligere forhøjet hormonstatus og ved mistanke om recidiv relevant billeddiagnostik (ultralydsskanning og/eller MR/CT)