Udredning og behandling af spytkirtelkræft

1. Ved den primære kontakt skal der foretages klinisk undersøgelse inklusiv UL-skanning af halsen og UL-vejledt FNA af tumor (B).

2. Billeddiagnostisk udredning skal omfatte MR-skanning af hoved/hals og røntgen af thorax eller CT-thorax ved adenoidcystisk carcinom, salivary duct carcinom, high-grade mucoepidermoidt carcinom og tumorer i gl. submandibularis (B).

3. Billeddiagnostisk udredning kan suppleres med F-18 FDG PET/CT ved mistanke om metastasering eller recidiv (B).

4. Tumorerne skal klassificeres i henhold til den til enhver tid gældende WHO klassifikation (A).

5. Frysesnit er indiceret ved (B):

• Udbredning af sygdom
• Spredning omkring n. facialis
• Spredning til lymfeknuder
• Status ved resektionsrande

6. Histologisk klassifikation/revision af spytkirteltumorer nationalt eller internationalt skal foretages af patologer som har erfaring i spytkirtelpatologi (B).

7. Tumorresektatet skal sendes tørt til patologiafdelingen straks efter udtagelse. Der skal udtages til biobank efter gældende retningslinjer. Tumor skal fiksere til næste dag (B).

8. Den makroskopiske beskrivelse af resektatet bør omfatte (B):

• Resektatet markeres på overfladen med tusch eller andet farvestof.
• Mål af resektat i 3 dimensioner.
• Tumors mål i 3 dimensioner (i alle fald mindst det største mål).
• Afstand fra tumor til nærmeste resektionsrand (konfirmeres mikroskopisk). Ved diskrepans mellem mikroskopisk og makroskopisk mål benyttes det mikroskopiske mål.
• Makroskopisk ekstraglandulær ekstension.
• Tumors natur: Solitær eller multifokal.
• Tumors udseende:

- Velafgrænset/dårligt afgrænset
- Kapselbeklædt/ikke kapselbeklædt
- Udseende af snitflade

• Beskrivelse af evt. udførselsgang.
• Hvis en større nerve er reseceret, bør denne være markeret af kirurgen.
• Tilstedeværelse/fravær af lymfeknuder i resektat.

9. Udtagelsen af vævsblokke bør omfatte (B):

• Repræsentative snit fra tumor med relation til resektionsrande, 1 blok per 10 mm.
• Snit fra lymfeknuder i glandel eller ekstraglandulært
• Blokke fra markerede nerveresektionsrande
• Blokke fra forandringer i øvrigt.
• Halsdissektionspræparater i forbindelse med spytkirtelkarcinomer behandles efter gældende retningslinjer.

10. Den mikroskopiske vurdering bør omfatte (B):

• Histologisk klassifikation iht. WHO klassifikation af hoved og hals tumorer, 2005
• Histologisk malignitetsgrad, hvis relevant
• Tilstedeværelse/fravær af nerveinvasion
• Tilstedeværelse/fravær af karinvasion
• Tilstedeværelse/fravær af kapsel
• Afstand til resektionsrande: Frie: Mikroskopisk > 5 mm, ikke-tilstrækkelige: ≤5 mm
• Ændringer i makroskopisk normalt spytkirtelvæv (Proliferations indeks ved hjælp af Ki67)

11. Kodning af tumor og lokalisation, samt evt. grad, skal kodes i SNOMED (A).

12. Specialfarver kan anvendes efter behov (B):
PAS +/- diastase samt alcian-blue anbefales mhp påvisning af glycogen, neutrale og sure muciner PTAH til påvisning af onkocytter. Forlænget inkubationstid anbefales.

13. Anvendelse af immunhistokemi og molekylær patologi er op til den enkelte (D).

14. Kirurgi er den primære behandling af maligne spytkirteltumorer og operationen bør foretages på et af de onkologiske hoved-halskirurgiske centre (B).

15. Total parotidektomi bør foretages ved tumorer lokaliseret i den dybe lap, ved højmaligne tumorer, hvor risikoen for intraglandulær adenopati er stor, samt hvor der er præoperativ facialisparese (B).

16. Superficiel parotidektomi bør kun foretages hos patienter med små mobile lavmaligne tumorer lokaliseret til den superficielle lap (B).

17. Halsdissektion afhænger af tumor lokalisation, histologisk subtype og præoperativ vurdering af lymfeknuder på halsen (B).

18. Ved store tumorer, hvor rekonstruktion er nødvendig, skal dette om muligt foretages i forbindelse med det primære indgreb (B).

19. Bevar nervus facialis, med mindre der er præoperativ facialisparese eller makroskopisk involvering af nerven (B).

20. Primær stråleterapi kan være indiceret ved (C):

• Teknisk eller medicinsk inoperable patienter
• Patienter, som ikke ønsker operation
• Bevarelse af funktionalitet

21. Postoperativ stråleterapi skal tilbydes ved (B):

• R1/R2 sygdom
• T3/T4 tumorer
• Perineural vækst
• N+ sygdom
• Recidiv
• Højmalign histologi

22. Stråledoser (B):

• Ved primær strålebehandling gives 66-68 Gy/33-34 fraktioner mod makroskopisk tumor
• Ved postoperativ strålebehandling gives 66 Gy ved mikroskopisk sygdom
• Ved adjuverende postoperativ strålebehandling gives 60-66 Gy mod højrisikoområder
• 46-50 Gy ved elektiv lymfeknudebestråling

23. Kemoterapi bør vælges ved sygdomsrelaterede symptomer eller hurtig progression (C).

24. Cisplatin, vinorelbine, mitoxantrone og taxol kan tilbydes som kombinationsbehandling eller som enkeltstof (C).

25. Ved enkeltstofsbehandling anbefales vinorelbine (C).

26. Al behandling af spytkirtelcancer med targeteret terapi bør betragtes som eksperimentel og foregå i protokolleret regi (C).

27. De første år bør patienterne følges for evt. operabelt lokalt eller regionalt recidiv samt afhjælpning af følgevirkninger af canceren og behandlingen heraf (B).

28. Lokoregionale recidiver bør i videst muligt omfang, og under hensyntagen til behandlingsmorbiditet, behandles kirurgisk. Indikationen for stråleterapi afhænger af evt. tidligere givet behandling og lokalisation (B).

29. Rehabilitering varetages individuelt i samarbejde med relevante tilstødende specialer samt kommunale og regionale instanser (B).