4. Indtil endelig konfirmation af PV-diagnosen med påvisning af JAK2 exon12- eller 14 mutation, kan det være nødvendigt at påbegynde behandling med venesectio (åreladning) og hydroxyurea for at reducere det forhøjede hæmatokrit, leukocyt- og/eller trombocyttal (B)
5. Når diagnosen PV er bekræftet, skal der som udgangspunkt indledes behandling med acetylsalicylsyre og åreladning. Spørgsmålet om cytoreduktiv behandling er individuel og afhænger af risikogruppe og symptombyrde. Patienten skal informeres om diagnose, behandlingsrationale og bivirkninger ved acetylsalicylsyre, åreladning og cytoreduktion (A)
6. Ved meget høje hæmatokritværdier (>0,50) årelades patienten på ugentlig basis til hæmatokrit <0,45 (D)
7. Det anbefales at målet for åreladning er hæmatokrit <0,45 (A)
8. Valget af cytoreduktiv behandlingsmodalitet drøftes ved behandlingsopstart, blandt andet baseret på patientens alder, komorbiditet og evt. fertilitetsønsker (D)
9. I starten af behandling bør patienten kontrolleres hver 2. uge de første 8 uger med standard hæmatologiske kvantiteter, og afhængig af de enkelte cytoreduktive stoffer markører for nyre- og leverfunktion (B)
10. Behandlingen skal gives kontinuerligt. Behandlingspauser kan overvejes ved hæmatologisk og molekylærbiologisk respons ved interferon (D)
11. Behandlingsrespons bør vurderes i henhold til publicerede konsensus-retningslinjer for hæmatologisk respons fra 2009 (3). Begreberne molekylær- og histologisk remission indgår ikke den daglige responsvurdering, men i kliniske forsøg. Opdaterede rekommandationer omfatter ligeledes vurdering af livskvalitet i responskriterier, men disse er ej heller fuldt implementeret i klinikken (4) (D)
12. Man bør optimere og minimere øvrige risikofaktorer for trombotiske komplikationer forud for - og løbende under - behandlingen, herunder særligt kardiovaskulære (blodtryk, kolesterol etc.) (D)
13. Knoglemarvstransplantation kan ikke anbefales ved PV (D)
