POEMS syndrom (Polyneuropati, organomegali, endokrinopati, M-protein og ”skin changes”)

1. Der bør udredes for POEMS ved alvorlig og hastigt fremadskridende polyneuropati og en af følgende: M-komponent (især lambda-letkæde), thrombocytose, ødem eller papilødem (D)

2. Der bør udredes for POEMS ved erhvervet demyeliniserende neuropati, med mistanke om CIDP (kronisk, inflammatorisk, demyeliniserende polyneuropati) senest ved manglende respons på standard behandling (C, D)

3. Der bør udredes for POEMS ved refraktær ascites, gynækomasti eller organomegali af uafklaret årsag (D)

4. Strålebehandling 40-50 Gy til lokaliseret sygdom (≤ 2 (3) foci), kurativt intenderet (C)

5. Systemisk cytoreduktiv behandling ved dissemineret sygdom, herunder højdosis behandling med ASCT hos yngre ( fysiologisk <70 år), egnede patienter (C), samt patienter med tegn på progression 3-6 mdr efter afsluttet strålebehandling (D)

6. Der tilrådes forsigtighed med regimer, som kan medføre neurotoxicitet, f.eks. bortezomib- og thalidomid-holdige regimer, men behandling hermed kan ikke opfattes som kontraindiceret (D)

7. Tromboseprofylakse i form af magnyl (eller anden pladehæmmer) og LMWH/DOAC (low molecular weight heparin/direkte oral anti-koagulans) profylakse bør initieres ved diagnose, og kan ophøre ved klinisk remission og VEGF normalisering (D)

8. Supplerende behandling af neuropatiske gener med fysioterapi, ergoterapi, gangredskaber eller kørestol, samt neuropatiske smerter i hht vanlige standarder (D)

9. Ved dominans af neuropati gener anbefales konference med neurologer mhp evt neurorehabilitering. Der foreligger ingen POEMS specifik evidens (D)

10. Supplerende behandling af endokrinologiske problemer i hht vanlige standarder, obs debut under/efter behandling (C)

11. Behandlinger af ødemer/ ekstravaskulære symptomer med diuretika og evt UL-vejledt centese i hht vanlig standard (D)