Primær behandling af myelomatose hos patienter, som ikke er kandidater til højdosis kemoterapi med stamcellestøtte

1. 1. Patienter med nydiagnosticeret myelomatose skal opstartes i anti-myelom behandling såfremt der er (A):

• Anæmi, der tilskrives myelomatose

• Påvirket nyrefunktion, der tilskrives myelomatose

• Hypercalcæmi, der tilskrives myelomatose

• Osteolytisk knoglesygdom

2. Til patienter med nydiagnosticeret myelomatose kan behandling overvejes ved påvisning af (B):

• Mere end 60 % klonale plasmaceller i knoglemarven

• To eller flere fokale læsioner på over 5 mm i knoglemarven ved MR scanning

• Svært abnorme serum frie lette kappa eller lambda kæder med kappa/lambda ratio over 100

3. Hos patienter med nydiagnosticeret myelomatose, der ikke vurderes at tåle højdosis kemoterapi med stamcellestøtte, anbefales behandling med daratumumab, bortezomib, melfalan og dexamethason (D-MPV) eller bortezomib, lenalidomid og dexamethason (VRD) (A)

4. D-MPV regime, gives i op til 9 serier á 6 ugers varighed og efterfølges af daratumumab til progression eller uacceptable bivirkninger (A):

• Daratumumab 1800 mg s.c. 1 x ugentlig i 1.serie, derefter hver 3.uge i serie 2-9 og slutteligt, kontinuerligt 1 x hver 4 uge til progression

• Bortezomib 1,3 mg/m2 s.c. dag 1, 4, 8, 11, 22, 25, 29 og 32 i 1.serie, derefter dag 1, 8, 22 og 29 i serie 2-9

• Melfalan 9 mg/m2 p.o. dag 1-4 serie 1-9

• Prednisolon 60 mg/m2 p.o. dag 1-4 serie 1-9

5. VRD regime, gives i 8 serier af 3 ugers varighed og efterfølges af lenalidomid plus dexamethason til progression eller uacceptable bivirkninger (A):

• Bortezomib 1,3 mg/ m2 s.c. dag 1, 4, 8 og 11

• Lenalidomid 25 mg p.o. dag 1-14

• Dexamethason 20 mg p.o. dag 1-2, 4-5, 8-9 og 11-12

• Efter serie 8 fortsættes med Lenalidomid 25 mg p.o. dag 1-21

• Og Dexamethason 40 mg p.o. dag 1, 8, 15 i serier af 28 dage til progression

6. Ved ønske om ren peroral behandling bør lenalidomid plus dexamethason tilbydes. Behandlingen bør som minimum gives 18 mdr, eller indtil uacceptable bivirkninger. Gives i serier af 28 dage (A):

• Lenalidomid 25 mg p.o. dagligt dag 1-21

• Dexamethason 40 mg p.o. 1 gang ugentligt

7. Behandlingsdosis af bortezomib, lenalidomid, melfalan og dexamethason anbefales justeret i henhold til alder og komorbiditet, jævnfør bilag 2 (B)

8. Bortezomib baseret behandling (D-MPV, VRD) bør anvendes hos patienter med højrisiko cytogenetiske forandringer, høj tumorbyrde (R-ISS III), udbredt knoglesygdom og påvirket nyrefunktion (B)

9. Under behandling med lenalidomid skal der gives tromboseprofylakse med lav-molekylær heparin (LMWH) eller lav-dosis acetylsalicylsyre (ASA) (B). Valg af LMWH eller ASA afgøres individuelt ud fra risikoprofil jævnfør bilag 3

10. Under behandling med bortezomib og daratumumab bør der gives anti-viral profylakse med aciclovir eller valaciclovir. Fortsættes mindst 2 måneder efter afsluttet behandling (B)

11. Hos de ældste, mest skrøbelige patienter, hvor behandling med daratumumab, bortezomib og lenalidomid findes uegnet, kan der anvendes melfalan og prednisolon, cyklofosfamid og prednisolon eller kontinuerlig lavdosis cyklofosfamid alene (D)

12. Rehabilitering og genoptræning er et vigtigt indsatsområde. Selv patienter med svær osteolyse kan genoptræne, såfremt det foregår superviseret og individuelt tilpasset (B)

13. Der anbefales rehabiliterende indsats jævnfør DMSGs retningslinje for ”Diagnostik og opfølgning af myelomatose” (D)