– Diagnostik, kirurgisk og onkologisk behandling

1. Diagnosen stilles på en samlet vurdering omfattende en histomorfologisk undersøgelse såvel som immunfarvning for CD34 og STAT6. NAB2-STAT6 fusion er næsten patognomonisk for SFT, men ikke en nødvendighed, når STAT6 immunfarvning er positiv og andre fund ikke tyder på anden tumor. STAT6 immunfarvning i daglig klinisk praksis er et acceptabelt surrogat mål i diagnosticeringen. SFT forsøges risikoinddel i lav, moderat og høj risiko for progression/metastaserning og evt. i malign type med tentativ gradering efter FNCLCC (A1C)

2. Til diagnosticering af solitær fibrøs tumor benyttes en velegnet histologisk biopsi eller resektat. Finnålsaspiration (cytologiske materiale) er sjældent velegnet (C)

3. Billeddiagnostiske modaliteter kan ikke stille diagnosen SFT, men er nyttig i præoperativ planlægning (C)

4. Ved kirurgisk behandling af SFT bør det tilstræbes at der opnås negativ margin/vid margin ved primær operation hvis muligt (A)

5. I tilfælde af at SFT af typen borderline/intermediær er i tæt relation til en anatomisk struktur som kan kompromittere det efterfølgende funktionsniveau kan den kirurgiske margin reduceres til marginal resektion (D)

6. Ved afvigelse fra pkt 4. og 5. bør der præoperativt opnås konsensus ved MDT konference (D)

7. Man kan overveje præoperativ embolisering af tumor hvis risiko for intraoperativ blødning skønnes alvorlig, eksempelvis for større SFTer i bækkenet (C)

8. Der er ikke indikation for systematisk fjernelse af lymfeknuder ved resektion af SFT idet lymfeknudemetastasering anses for yderst sjælden (C).

9. SFT bør følges op som andre borderline/intermediære tumorer og grad 1 sarkomer med risiko for sene metastaser. Maligne SFT bør følges op på samme måde som andre grad II og III bløddelssarkomer (D)

10. Strålebehandling præ- eller post operativt kan overvejes som en del af et behandlingsforløb (B)

11. Onkologiske behandlinger, her anført i vilkårlig rækkefølge som f.eks. kan forsøges: antracykliner, temozolamid og bevacizumab, trabectedin, pazopanib, eller sunitinib (B)