Pleuralt Mesotheliom (PM) - Epidemiologi, diagnostik, patologi og behandling

1. Patienter mistænkt for MPM skal gennemgå en grundig erhvervsanamnese dækkende hele livet og anamnesen skal også dække ikke-erhvervsmæssig eksponering via familiemedlem/ægtefælle (husholdning) og dække mulig miljømæssig eksponering (opvækst/bolig i nærhed af asbestcement produktion) (B).

2. Henvisning til arbejds- og miljømedicinsk vurdering bør nøje overvejes (D)

3. Erhvervsmæssig asbesteksposition (eller anden relevant erhvervsmæssig karcinogen eksposition) anmeldes til Arbejdsmarkedets Erhvervssikring (AES) (D)

4. Ikke erhvervsmæssig asbesteksposition anmeldes til Styrelsen for Patientklager (D)

5. Udeluk ikke diagnosen MPM på symptomer og kliniske fund alene (D).

6. Ved mistanke om MPM tages røntgen af thorax (D).

7. Ved begrundet mistanke om MPM henvises til pakkeforløb for lungehindekræft (D).

8. Ved begrundet mistanke om MPM foretages kontrast forstærket CT af thorax og øvre abdomen (D).

9. PET-CT anbefales ikke til patienter der tidligere har fået foretaget talkum pleurodese (D), men

10. PET-CT anbefales til tilfælde hvor tilstedeværelse af fjernmetastaser vil påvirke valg af behandlings modalitet (D)

11. Hvor T-stadiet er afgørende for behandlings modalitet, kan MR skanning overvejes (D).

12. Nogle patienter med MPM er på udredningstidspunktet så medtagede at de ikke tåler særlige undersøgelser og ej heller behandling udover medicinsk palliation. Ingen invasive undersøgelser kræves for at tilkende erstatning. (D)

13. Anmeldes til Arbejdsmarkedets Erhvervssikring (AES). Billediagnostik og dokumenteret eller sandsynliggjort udsættelse for asbest eller asbestholdige materialer på arbejdet er tilstrækkeligt. Hvis påvirkningen har været massiv, skal der kun have været tale om ugers påvirkning. (D)

14. Anvend ikke cytologiske undersøgelser alene til at stille diagnosen PM, medmindre en histologisk prøve enten ikke er mulig eller ikke er nødvendig for at træffe et behandlingsvalg som følge af patientens ønske eller dårlige performance status (PS) (C)

15. Såfremt cytologisk undersøgelse af pleura eksudat er eneste mulighed, skal der fremstilles et koagelpræparat for at teste malignitets biomarkører som tab af BAP1 og/eller MTAP ekspression ved hjælp af immunfarvninger (B) og korrelation med billediagnostik er essentiel (B)

16. De tre histologiske undertyper (epitheloid, sarkomatoid og bifasisk) skal beskrives i svaret på biopsierne med angivelse af procentuel fordeling idet de har prognostisk betydning, prædiktiv betydning for immunterapi og betydning for evt. operabilitet (en sarkomatoid komponent på > 50 % i bifasiske PM er en kontraindikation for operation). (B) Iagttager man både epitheloide og sarkomatoide komponenter i en biopsi, betragter man PM som bifasisk, uanset deres procentuelle fordeling. På et operationspræparat (pleurektomi) diagnosticeres bifasisk PM, når hver komponent repræsenterer mindst 10% af tumorvævet (B)

17. Det findes hensigtsmæssigt at nævne også det dominerende vækstmønster og at gradere de epitheloide PM i beskrivelsen af biopsierne (B)

18. Alle initiale mesotheliom-diagnoser skal bekræftes af patologer med ekspertise i den komplekse mesotheliom-diagnostik (B)

19. Stadieinddeling skal foretages efter 8. udgave af IASLC TNM staging proposals for mesothelioma. (C)

20. Pallierende kemoterapi med cisplatin + permetrexed, giver forbedret livskvalitet, samt forlænget overlevelse (A)

21. Cisplatin kan erstattes med carboplatin til ikke cisplatin egnede patienter (C)

22. Vinorelbine som 2. linje behandling, giver forlænget progressions fri overlevelse (PFS) men ikke forlænget samlet overlevelse (OS) (A)

23. Immunterapi med nivolumab + ipilimumab giver forlænget PFS og OS sammenlignet med cisplatin/carboplatin + permetrexed. Er godkendt i USA, EU, og er i Danmark godkendt som 1. linie behandling ved ikke-epitheloid subtype (A)

24. Kirurgisk behandling af PM kan i selekterede tilfælde sammen med neoadjuverende/ adjuverende kombinationskemoterapi være led i en kurativt intenderet behandlingsstrategi forudsat at behandlingen foregår protokolleret og/eller registreres i institutionens database (Skandinavisk Center for kirurgisk behandling af PM). Dertil registreres også i DLCR’s mesotheliom database (D)

25. Kirurgisk behandling med tilhørende perioperativ kemoterapi er i henhold til specialeplanen centraliseret på Rigshospitalet

26. PM-patienter med recidiverende symptomgivende pleuraeffusion skal tilbydes enten talkum pleurodese via IPC, pleuradræn eller thorakoskopisk eller IPC alene alt efter patient præference (A)

27. Der findes en række prognostiske score systemer for MPM. De bør ikke anvendes rutinemæssigt ved behandlingsvalg da de ikke er tilstrækkeligt validerede til det formål. Deres anvendelse bør forbeholdes til brug i klinisk kontrollerede undersøgelser. (D)

28. Billedmodalitet til efterkontrol af PM efter kemoterapi bør være kontrastforstærket CT-thorax og øvre abdomen med henblik på vurdering med modificerede RESIST kriterier (C)

29. PM-patienter tilbydes efterkontrol med kontrast forstærket CT – thorax og øvre abdomen hver 3. – 6. md. i lungemedicinsk eller onkologisk regi i tæt samarbejde med primærsektor og palliativt team (D)