21. Imatinib 400 mg daglig skal tilbydes som 1. linje behandling ved avanceret GIST (undtaget GIST med mutation sv.t. KIT exon 9, PDGFRA exon 18 D842V, BRAF V600E, GIST med NTRK genfusion eller SDH-mangel) indtil progression (A)
22. Ved tidligere kirurgisk resektion som potentielt kan føre til reduceret plasmakoncentration af imatinib (f.eks. korttarmsyndrom), svær toksicitet eller uventet utilstrækkeligt respons på behandling med imatinib kan plasmakoncentrationsmåling af imatinib overvejes (D)
23. Ved progression på imatinib 400 mg daglig kan dosisøgning til imatinib 400 mg x 2 dagligt forsøges (B)
24. Sunitinib i intermitterende (50 mg daglig i 4 uger efterfulgt af 2 ugers pause) eller kontinuerlig dosering (37.5 mg daglig) skal tilbydes som 2. linje behandling efter progression og/eller intolerance overfor imatinib (A)
25. Regorafenib 160 mg daglig i 3 uger efterfulgt af en uges pause skal tilbydes som 3. linje behandling ved progression og/eller intolerance overfor imatinib og sunitinib (A)
26. Ripretinib 150 mg daglig skal tilbydes som 4. linje behandling ved progression og/eller intolerance overfor imatinib, sunitinib og regorafenib (A). Se afsnit ”bemærkninger og overvejelser”.
27. For patienter med GIST som progredierer under- eller ikke tolererer behandling med de 4 godkendte behandlinger (imatinib, sunitinib, regorafenib og ripretinib) kan følgende behandlinger overvejes: sorafenib, nilotinib, pazopanib, avapritinib, cabozantinib, ponatinib, dosisøgning af ripretinib og everolimus i kombination med imatinib (B). De foreslåede behandlingsmuligheder er ikke listet i prioriteret rækkefølge.
28. Imatinib 400 mg x 2 daglig skal tilbydes som 1. linje behandling ved avanceret GIST med mutation i KIT exon 9 (A)
29. Avapritinib 300 mg daglig skal tilbydes som 1. linje behandling til patienter med avanceret GIST med PDGFRA exon 18 D842V mutation (B). Se afsnit ”bemærkninger og overvejelser”.
30. Dasatanib kan overvejes til patienter med avanceret GIST med PDGFRA exon 18 D842V mutation som progredierer på avapritinib (D)
31. Larotrectinib eller entrectinib skal tilbydes som 1. linje behandling til patienter med en NTRK genfusion (B). Se afsnit ”bemærkninger og overvejelser”.
32. Til patienter med en BRAF V600E muteret GIST kan dabrafenib + trametinib overvejes (D). Se afsnit ”bemærkninger og overvejelser”.
33. Til patienter med en GIST med SDH-mangel bør sunitinib, regorafenib, pazopanib,imatinib i kombination med binimetinib eller temozolamid overvejes som 1. linje behandling (B-D). Se afsnit ”bemærkninger og overvejelser”.
34. For patienter med GIST bør der stræbes efter en kontinuerlig behandling med tyrosin kinase inhibitorer (TKI’er) med færrest og kortest mulige pauser (A)
35. Når behandlingsmuligheder er udtømte, kan reintroduktion af imatinib 400 mg forsøges (B)
36. Livslang onkologisk behandling bør tilbydes patienter med tumorruptur (C) eller recidiv (D)
30. Dasatanib kan overvejes til patienter med avanceret GIST med PDGFRA exon 18 D842V mutation som progredierer på avapritinib (D)