Meningeomer

1. Patienter mistænkt for meningeom kan henvises elektivt til neurokirurgisk afdeling (D)

2. Ved tilfældige fund af ikke symptomgivende små meningeomer hos især ældre patienter kan patienten kontrolleres efter opfølgningsalgoritme uden primær kirurgi (D)

3. Ved store symptomgivende meningeomer kan det være indiceret med akut neurokirurgisk vurdering (D)

Billeddiagnostik generelt

4. MR-skanning med kontrast anbefales i udredningen af alle patienter mistænkt for intrakranielt meningeom (C)

5. MR-skanningen bør udføres efter en standardiseret skanningsprotokol og bør inkludere en sekvens til neuronavigation (C)

6. CT-skanning med kontrast anbefales til alle patienter mistænkt for intrakranielt meningeom, som alternativ ved MR-kontraindikationer og som supplement til MR skanning hvor eventuel ossøs involvering/forandring ønskes belyst (C)

7. Postoperativ MR-kontrolskanning efter standardiseret skanningsprotokol anbefales, enten tidligt (<48t) eller efter 3- 6 måneder, afhængigt af histologi og resektionsgrad (C)

8. MR-skanning efter standardiseret skanningsprotokol anbefales ved langtidsopfølgning. Skanningsintervaller afhænger af tumorhistologi og resektionsgrad (C)

9. Tilfældigt opdagede, asymptomatiske, små meningeomer, som ikke opereres, kan følges med MR-skanning uden kontrast (C)

Avancerede billeddiagnostiske undersøgelser

10. Avancerede MR-teknikker anbefales som supplement i udvalgte tilfælde, eks. ved differentieldiagnostiske udfordringer (C)

11. DSA (digital subtraktions angiografi) kan i udvalgte tilfælde anvendes til udredning og eventuel præoperativ embolisering (C)

PET-skanningsteknikker
12. PET scanninger (68a-DOTATOC eller DOTATATE) kan detektere meningeomvæv med høj følsomhed og kan anvendes som supplement til MR og CT f.eks. ved usikkerhed om tumors udbredelse eller tilstedeværelse af recidiv-/restmeningeom og ved radioterapiplanlægning (B)

Indikationsstilling

13. Operation bør overvejes ved (D):

o Masseeffekt
o Symptomer/epileptisk anfald
o Påvist vækst
o Patientens ønske
o Risiko for forværret prognose ved at udsætte kirurgi

14. Mulige per- og postoperative komplikationer efter kirurgi kan forekomme og bør indgå i indikationsstillingen (D)

15. Hvor der stilles indikation for operation bør der stræbes efter makrototal resektion i henhold til EANO Guidelines (C)

16. Ved histopatologisk diagnose forenelig med grad 3 bør behandlingen overgå til onkologisk afdeling. (D)

Perioperativ medicinsk behandling

17. Der bør kun på særlige indikationer opstartes behandling med steroid ved første diagnostik af meningeomer (C)

18. Blodfortyndende medicin bør seponeres før operation (C)

19. Alle patienter bør påbegynde tromboseprofylakse med støttestrømper på operationsdagen. Desuden gives lavmolekylært heparin eller tilsvarende, som påbegyndes dagen efter operationen. Begge dele anvendes indtil patienten er mobiliseret (A)

20. Alle patienter bør have profylaktisk antibiotika givet 30-60 min før indledningen af operationen givet efter lokal instruks for relevant antibiotika (A)

Postoperativt forløb

21. Overvågning af vitale funktioner herunder bevidsthedsniveau og neurologisk funktion bør finde sted i passende tidsrum umiddelbart postoperativt på et dertil indrettet afsnit (C)

Opfølgningsforløb

22. Tidlig (48 timer) postoperativ MR-skanning bør overvejes hvor der er planlagt partiel resektion, tvivl om resektionsgraden eller mistanke til at der foreligger et malignt meningeom (D)

23. Alle patienter med meningeom bør tilbydes neurokirurgisk kontrol efter standardiseret opfølgningsskema (C)

24. Behandling og opfølgning efter kirurgi bør følge angivelser i flow chart (C)

25. Der bør sikres både frosset og paraffinindstøbt væv til diagnostisk brug – immunhistokemi og molekylærgenetiske undersøgelse (C)

26. Meningeom klassifikationen skal følge WHO 2021 klassifikationen for tumorer i centralnervesystemet og cIMPACT-NOW update 8 (C)

27. Der bør udføres molekylære analyser i følgende tilfælde (A):

• Ved usikkerhed omkring tumor skal graderes som CNS WHO grad 1 eller 2,
• Ved usikkerhed omkring der foreligger ”ægte” hjerneinvasion,
• Ved CNS WHO grad 1 meningeomer med uventet hurtig vækst,
• Ved histologi svarende til CNS WHO grad 2,
• Ved kordoid, klarcellet, rhabdoid eller papillær morfologi,
• Ved meningeomer hos børn og unge voksne,

Molekylære markører som er af særlig betydning for gradering; kombineret 1p og 22q tab/NF2 mutation, TERTp mutation og homozygot CDKN2A/B deletion.

28. DNA methyleringsanalyse kan overvejes ved særlige problemstillinger; hvis man er i tvivl om hvorvidt det drejer sig om meningeom eller en anden tumor, eller i tilfælde hvor gradering baseret på histologi og eventuel NGS analyse er inkonklusiv/usikker (C)

29. Ved ikke-operabelt radiologisk påvist meningeom, hvor der er sikker tumorvækst, bør strålebehandling (RT) overvejes som primær behandling. (C)

30. Meningeom WHO grad 1 og 2, hvor gross tumor resection (GTR) ikke er opnået, bør RT overvejes, hvis reoperation ikke er mulig. RT-dosis 50-54 Gy/27-30F (grad 1), 59,4Gy/33F (grad 2) (C)

31. Meningeom WHO grad 3 bør, uanset kirurgisk resektionsgrad, tilbydes postoperativ RT 59,4Gy/33F (B)

32. Protonbehandling bør overvejes i hvert enkelt tilfælde (C)

33. Komplikationer til RT bør overvejes og sammenholdes med evidens for effekt af behandlingen (D)

34. Medicinsk behandling bør være ikke standard behandling af meningeomer (B)

35. Ved tidligere opererede og strålebehandlede recidiverende meningeomer kan radionuklid behandling overvejes, men bør foregå protokolleret (C)

36. Medicinsk behandling bør foregå i eksperimentelle protokoller (D)

37. Steroidbehandling bør forbeholdes patienter med symptomgivende peritumoralt ødem, masseeffekt og truende inkarceration (C)

38. Steroidbehandling er ikke indiceret ved minimalt eller intet peritumeralt ødem (C)

39. Opstart af steroidbehandling bør nøje overvejes i forhold til de potentielle og oftest ikke ubetydelige bivirkninger behandlingen kan have hos den enkelte patient (D)

40. Behandlingen bør begyndes nedtrappet få dage efter operationen (D)

41. Seponering kan foregå hurtigt efter operation hvis patienten er klinisk velbefindende (D)

42. Antiepileptisk behandling bør iværksættes efter 1. eller senest efter 2. anfald (A)

43. Der bør ikke rutinemæssigt opstartes forebyggende behandling før første anfald. (B)

44. Antiepileptisk behandling bør følge de gældende standarder for behandling af fokal epilepsi og opstartes i samråd med neurologisk speciallæge (A)

45. Seponering af antiepileptika kan overvejes ved anfaldsfrihed efter radikal tumorfjernelse (jvf. lokale instrukser) og bør ske i samråd med neurologisk speciallæge under hensyntagen til overvejelser om individuel recidivrisiko (D)

46. Behandlingen af meningeomrelateret hovedpine og neuralgiforme smerter bør følge gældende standarder for hovedpinebehandling (Dansk Hovedpine Selskab, Referenceprogram, 2020) (D)

47. Ved hovedpine forårsaget af forhøjet intrakranielt tryk på baggrund af meningeom bør behandlingen rette sig mod selve tumoren (D)

48. Ved behandlingsresistente smerter bør behandlingen varetages i samråd med speciallæge i neurologi (D)

49. Alle patienter bør vurderes postoperativt med henblik på tidligt indsættende postoperativ specialiseret neurorehabilitering (C)

50. Alle patienter som udskrives til hjemmet fra specialafdeling med fysiske og/eller psykiske deficits bør vurderes tværfagligt inden udskrivelse med henblik på vurdering af behov for videre genoptræning (C)

51. Behovsvurdering og justering af genoptræningsplaner bør foretages løbende ved ændringer i tilstanden (C)

52. Patienter og pårørende bør inddrages i den videre plan for rehabiliteringsindsatsen (C)

53. Der bør efter behov tidligt i forløbet etableres et tværfagligt samarbejde med egen læge, den kommunale hjemmepleje, fysioterapi og ergoterapi for at sikre et sammenhængende hjerneskaderehabiliteringsforløb (C)

54. Erhvervelse af kørekort, fornyelse af kørekort og kørselsforbud ved anfald skal følge gældende vejledning (Styrelsen for Patientsikkerhed 2017) (D)

For Flow chart for behandling se pdf-filen nedenfor.