Eosinofili

1. Sundhedsstyrelsen har ikke specifikke, selvstændige anbefalinger om isoleret eosinofili, og patienter kan derfor blive henvist fra dels praktiserende læge, og fra ikke-hæmatologisk specialafdeling i Danmark mhp. vurdering (D)

2. Sværhedsgraden inddeles traditionelt i mild (0,5–1,5 x 10⁹/L), moderat (>1,5–5,0 x 10⁹/L) eller svær (>5,0 x 10⁹/L) (D)

3. Eosinofile tilstande inddeles i de sjældne primære/klonale og de hyppige sekundære/reaktive. Tilfælde med vedvarende hypereosinofili (>1,5 x 10⁹/L) uden påviselig primær- eller sekundær årsag - og med holdepunkter for eosinofil-medieret organskade - benævnes ”det idiopatiske hypereosinofile syndrom (IHES)” (D)

4. Ved begrundet mistanke om primær/klonal eosinofili skal der udføres relevante undersøgelser (blodprøver, knoglemarvsundersøgelse og billeddiagnostik) (D)

5. Primære/klonale eosinofile tilstande og IHES skal diagnosticeres i henhold til “WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Fifth Edition” (D) l

6. Sundhedsstyrelsen har defineret ni højt specialiserede funktioner indenfor hæmatologi hvor primære eosinofile tilstande og IHES er omfattet. Funktionen varetages på Klinik for Blodsygdomme på Rigshospitalet i et formaliseret samarbejde med Hæmatologisk Afdeling på Odense Universitetshospital. Derudover varetages dele af udredning og opfølgning i et formaliseret samarbejde af Blodsygdomme på Aarhus Universitetshospital og Hæmatologisk Afdeling på Aalborg Universitetshospital. Voksne patienter fra hele landet kan henvises til udredning og primær vurdering samt – afhængigt af udfaldet af udredningen – evt. fortsat behandling og kontrol (D)

7. Indtil endelig konfirmation af diagnosen som værende primær eller IHES, kan det være nødvendigt at påbegynde behandling med prednisolon for at lindre symptomer/organskade (B)

8. Når diagnosen primær eosinofili eller IHES er bekræftet, skal der indledes så målrettet behandling som mulig. Behandlingsvalget er individuelt og afhænger af sygdomsmekanisme og symptombyrde. Patienten skal informeres om diagnose, behandlingsrationale og bivirkninger ved cytoreduktion (D)

9. Valget af cytoreduktiv behandlingsmodalitet drøftes ved behandlingsopstart, blandt andet baseret på patientens alder, komorbiditet og evt. fertilitetsønsker (D)

10. I starten af behandling bør patienten kontrolleres hver til hver anden uge de første 8 uger med standard hæmatologiske kvantiteter, og afhængig af de enkelte cytoreduktive stoffer og symptombyrde ved debut, markører for organfunktioner (D)

11. Behandlingen skal gives kontinuerligt. Behandlingsudtrapning kan overvejes ved langvarig hæmatologisk respons (D)

12. Behandlingsrespons vurderes ud fra patientens symptomer, organmarkører og blod-eosinofiltal (D)

13. Knoglemarvstransplantation kan ikke anbefales ved IHES, men er undertiden indiceret ved varianter af Myeloid/lymphoid neoplasms with eosinophilia and tyrosine kinase fusion genes (MLN-TK) og Chronic eosinophilic leukemia (CEL) (C)

14. I lyset af at primær eosinofili og IHES som udgangspunkt kræver livslang behandling, bør der optages en detaljeret social anamnese og identificeres indsatsområder (D)

15. Vedvarende bivirkninger og mulige senfølger til cytoreduktiv behandling bør drøftes med jævne mellemrum med patienten (D)

16. Erhvervsaktive patienter kan få samtaler med en socialrådgiver tilknyttet afdelingen (hvis en sådan haves) med henblik på at bevare tilknytning til arbejdsmarkedet (D)