POEMS syndrom (Polyneuropati, organomegali, endokrinopati, M-protein og ”skin changes”)

1. Det vurderes på baggrund af ekspertkonsensus og praksiserfaring, at der kan udredes for POEMS ved alvorlig og hastigt fremadskridende polyneuropati og en af følgende: M-komponent (især lambda-letkæde), thrombocytose, ødem eller papilødem (D)

2. Der kan udredes for POEMS ved erhvervet demyeliniserende neuropati, med mistanke om CIDP (kronisk, inflammatorisk, demyeliniserende polyneuropati) senest ved manglende respons på standard behandling. Udredning med M-komponent i blod og urin samt måling af VEGF (C, D)

3. Det vurderes på baggrund af ekspertkonsensus og praksiserfaring, at der kan udredes for POEMS ved refraktær ascites, gynækomasti eller organomegali af uafklaret årsag (D)

4. Strålebehandling 40-50 Gy kan anvendes til lokaliseret sygdom (≤ 2 (3) foci), kurativt intenderet (C)

5. Systemisk cytoreduktiv kan anvendes til behandling ved dissemineret sygdom, herunder højdosis behandling med ASCT hos yngre (fysiologisk <70 år), egnede patienter (C), samt patienter med tegn på progression 3-6 mdr. efter afsluttet strålebehandling (D)

6. På baggrund af ekspertkonsensus og praksiserfaring tilrådes forsigtighed med regimer, som kan medføre neurotoxicitet, f.eks. bortezomib- og thalidomid-holdige regimer, men behandling hermed kan ikke opfattes som kontraindiceret (D)

7. Det vurderes på baggrund af ekspertkonsensus og praksiserfaring, at tromboseprofylakse i form af magnyl (eller anden pladehæmmer) og LMWH/DOAC (low molecular weight heparin/direkte oral anti-koagulans) profylakse kan initieres ved diagnose, og kan ophøre ved klinisk remission og VEGF normalisering (D)

8. Det vurderes på baggrund af ekspertkonsensus og praksiserfaring, at der kan gives supplerende behandling ved neuropatiske gener med fysioterapi, ergoterapi, gangredskaber eller kørestol, samt neuropatiske smerter i hht. vanlige standarder (D)

9. Det vurderes på baggrund af ekspertkonsensus og praksiserfaring, at der ved dominans af neuropatiske gener kan konfereres med neurologer mhp. evt. neurorehabilitering. Der foreligger ingen POEMS specifik evidens (D)

10. Der kan gives supplerende behandling af endokrinologiske problemer i hht. vanlige standarder, obs debut under/efter behandling (C)

11. Det vurderes på baggrund af ekspertkonsensus og praksiserfaring, at behandlinger af ødemer/ ekstravaskulære symptomer med diuretika og evt. UL-vejledt centese skal ske i hht. vanlig standard (D)