1. Enkeltstof doxorubicin (styrke B)

2. Kombinationsbehandling med doxorubicin og ifosfamid kan anvendes i særlige tilfælde, specielt ved histologiske subtyper følsomme for ifosfamid, hvor tumorregression kan være en særlig fordel og hos patienter som er i god performance status. (styrke A)

3. Kombinationsbehandling med gemcitabin og docetaxel kan være alternativ første linje behandling specielt ved uterint leiomyosarkom. (styrke C)

4. Kombinationsbehandling med trabectidin og doxorubicin kan anvendes ved leiomyosarkom (styrke A)

5. Kombinationsbehandling med doxorubicin og dacarbazin kan anvendes ved leiomyosarkom (styrke B)

6. Kombinationsbehandling med pegyleret liposomalt doxorubicin (PLD) og ifosfamid kan anvendes som første linje (styrke C)

7. Ifosfamid højdosis såfremt dette ikke er anvendt i første linje - dog ikke ved uterint leiomyosarkom (styrke C)

8. Trabectedin - specielt ved myxoidt liposarkom og leiomyosarkom (styrke B)

9. Docetaxel+gemcitabin såfremt dette ikke er anvendt i førstelinje, og kun hvis der ikke er givet gemcitabin+dacarbazin (styrke B)

10. Pazopanib kan anvendes ved ikke-lipogent bløddelssarkom (styrke B). Pazopanib kan dog overvejes anvendt ved dedifferentieret liposarkom (styrke C)

11. Eribulin kan anvendes ved liposarkom (styrke B) og viser også effekt i leiomyosarkomer (styrke B)

12. Eribulin kan anvendes i kombination med lenvatinib (hvis denne behandling er tilgængelig) eller i kombination med gemcitabin ved liposarkom og leiomyosarkom (styrke C)

13. Regorafenib kan anvendes ved ikke-lipogent bløddelssarkom herunder angiosarkom og Ewing-lignende tumorer (styrke C)

14. Dacarbazin monoterapi kan anvendes til patienter med leiomyosarkom, hvis dette ikke er givet som førstelinje behandling (styrke B)

15. Check-point hæmmere kan anvendes til patienter med udifferentieret pleomorft sarkom, alveolar soft part sarkom og angiosarkom. Herudover kan check-point hæmmere evt. anvendes ved sjældne typer af sarkomer, hvor case-studier har vist en behandlingseffekt (styrke C).

16. Generelt skal patienter, der er progredieret på antracyklinbaseret kemoterapi indgå i kliniske forsøg, såfremt disse er tilgængelige for inklusion. Dette gælder også forsøg, som er baseret på genetiske forandringer (styrke C).

17. Trofosfamid kan anvendes (styrke B) evt i kombination med etoposid (styrke C)

Angiosarkom

18. Ugentlig paclitaxel til patienter med angiosarkom er doxorubicin overlegen som føste linje behandling ved response rate og OS angår (styrke B)

19. Angiosarkom kan behandles med taxaner eksempelvis ugentlig paclitaxel (styrke B). Gemcitabin enkelstof (styrke C) evt. i kombination med docetaxel (styrke D). PLD samt pazopanib kan ligeledes anvendes på indikationen (styrke C)

20. Angiosarkom kan behandles med regorafenib (styrke C)

21. Angiosarkom kan behandles med pembrolizumab (styrke C)