1. Systemisk behandling af nydiagnosticeret Ewings sarkom, både for lokaliseret og metastaserende sygdom bør omfatte:

• Primær behandling med induktions kemoterapi bestående af 9 serier VDC/IE, efterfulgt af operation med vid resektion og konsoliderende kemoterapi med 5 serier IE/VC (A)

• Ved lav tumor nekrosegrad (<90%) vurderes omlægning af den konsoliderende kemoterapi til højdosis kemoterapi med melphalan + busulfan og autolog stamcellestøtte hos en snævert defineret gruppe behandlet med VIDE (A). Data savnes for VDC/IE.

2. Systemisk behandling af refraktær/recidiverende Ewings sarkom omfatter:

• Cyklofosfamid + topotecan (B)
• Højdosis ifosfamid (B)
• Irinotecan + temozolamid (B)
• Gemcitabin + docetaxel (B)
• Carboplatin + etoposid (C)
• Patienter bør indgå i protokolleret behandling (D)

3. Systemisk behandling af patienter primært diagnosticeret med lokaliseret high-grade eller debuterende metastatisk OS bør omfatte:

• 6 serier cisplatin + doxorubicin + høj dosis mtx for patienter < 40 år, med vid resektion efter 2. serie (A)

• 6 serier cisplatin + doxorubicin for patienter > 40 år, med vid resektion efter 2. serie (B)

• lav nekrosegrad får ingen konsekvens for det postoperative kemoterapiregime, idet en ændring til et andet aktivt regime med tillæg af ifosfamid + etoposid ikke har vist en effekt (A)

• Der bør vanligvis gives 2 serier kemoterapi inden operation, som dels kan have en symptomlindrende effekt og give vigtig prognostisk information vurderet ud fra nekrosegraden af resektatet (A)

4. For patienter med recidiv både lokalt og ved metastatisk udbredning, hvor resektion ikke er muligt, har behandlingen et pallierende sigte og følgende regimer kan anvendes:

• Ifosfamid + etoposid (B)
• Gemcitabin + docetaxel (B)
• Regorafenib (B)
• Pazopanib (C)

5. Systemisk behandling af patienter med high-grade spindelcelle/pleomorf sarkom bør følge de for osteosarkom gældende behandlingsregimer (B)

6. Patienter med konventionelt kondrosarkom bør tilbydes

• Pazopanib (B)
• Regorafenib (B)
• henvisning til protokolleret behandling (D)

7. Patienter med mesenchymalt kondrosarkom bør behandles a.m. ewings sarkom (D)
8. Patienter med dedifferentieret kondrosarkom bør behandles a.m osteosarkom (D))

9. Systemisk behandling til patienter med kordom bør omfatte:

• Imatinib (B)
• Sorafenib (B)

10. Kan ikke anbefales som standardbehandling (B)