Gynækologiske sarkomer – Onkologisk behandling

UTERINT LEIOMYOSARKOM:

1. Adjuverende kemoterapi bør ikke tilbydes patienter med uterint leiomyosarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved stadium III-IV) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B)

2. Adjuverende stråleterapi bør ikke tilbydes patienter med stadie I-II uterint leiomyosarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved inkomplet resektion (R1/R2 kirurgi)) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B)

3. Hos patienter med avanceret/metastatisk uterint leiomyosarkom skal første-linje behandling bestå af doxorubicin baseret behandling (A) evt. med darcabazin som neoadjuverende kombinationsbehandling (B). Se litteratur gennemgang for videre behandlingsmuligheder samt retningslinjen ”Pallierende kemoterapi og targeteret behandling til patienter med bløddelssarkom”.

LAV-MALIGNT ENDOMETRIESTROMA SARKOM:

4. Adjuverende endokrin behandling bør ikke tilbydes patienter med lav-malign endometriestroma sarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved stadium III-IV) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B)

5. Adjuverende kemoterapi bør ikke tilbydes patienter med lav-malign endometriestroma sarkom (C)

6. Adjuverende stråleterapi bør ikke tilbydes patienter med lav-malign endometriestroma sarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved inkomplet resektion (R1/R2 kirurgi)) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B)

7. Hos patienter med avanceret/metastatisk lav-malign endometriestroma sarkom bør første-linje behandling bestå af enten en aromatase hæmmer eller gestagener (B)

8. Tamoxifen er kontraindiceret hos patienter med lav-malign endometriestroma sarkom (B)

HØJ-MALIGNT ENDOMETRIESTROMA SARKOM ELLER UDIFFERENTIERET SARKOM:

9. Adjuverende kemoterapi bør ikke tilbydes patienter med høj-malign endometriestroma sarkom eller udifferentieret uterint sarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved stadium III-IV) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B)

10. Adjuverende stråleterapi bør ikke tilbydes patienter med høj-malign endometriestroma sarkom eller udifferentieret uterint sarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved inkomplet resektion (R1/R2 kirurgi)) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B)

11. Hos patienter med avanceret/metastatisk høj-malign endometriestroma sarkom eller udifferentieret uterint sarkom bør behandlingen være på lige fod med andre høj-maligne bløddelssarkomer (B)
UTERINT ADENOSARKOM:

12. Adjuverende kemoterapi bør ikke tilbydes patienter med uterint adenosarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved stadium III-IV) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B)

13. Adjuverende stråleterapi bør ikke tilbydes patienter med uterint adenosarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved inkomplet resektion (R1/R2 kirurgi)) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B)

14. Hos patienter med avanceret/metastatisk uterint adenosarkom bør behandlingen være på lige fod med andre høj-maligne bløddelssarkomer. Ved positiv ekspression af hormonreceptor og indolent sygdom kan endokrin behandling overvejes (B)

3. Kirurgisk fjernelse med vid resektionsmargen er den primære behandling af alle sarkomer (B)

4. Den kirurgiske behandling af gynækologiske sarkomer bør foregå på et af landets to gynækologiske sarkom centre: Aarhus Universitetshospital for Region Nord og Midt og Rigshospitalet/Herlev i København for resten af landet (D)

5. Standard behandling ved leiomyosarkomer er hysterektomi og bilateral salpingo-oophorectomi (BSO) hos peri- og postmenopausale kvinder. BSO kan undlades hos præmenopausale kvinder (B)

6. Ved endometriestromasarkom (ESS) anbefales hysterektomi hvor parametrierne medtages inddragende alt væv ud til afgangen af arteria uterinae fra a. iliaca interna. Regelret radikal hysterektomi er kun relevant ved ESS beliggende i isthmus området eller som del af adenosarkom i cervix. BSO anbefales hos alle kvinder, da disse tumorer som regel er 100% østrogenreceptor positive (B).

7. Lymfadenektomi bør kun udføres hos patienter med klinisk suspekte og forstørrede lymfeknuder, da uterinsarkomer hovedsagelig metastaserer hæmatogent (B)

8. Recidiv kirurgi ved lokalrecidiv eller fjern-metastaser af sarkomer skal udføres på Rigshospitalet eller Aarhus med landsdels funktion for sarkombehandling (B).

9. Forud for recidivkirurgi bør følgende risikofaktorer drøftes på sarkom-MDT: høj histologisk grad, multifokalitet, kort sygdomsfrit interval samt fjernmetastaser, da disse indikerer dårligere prognose (B).

10. Østrogenbehandling er kontraindiceret, men gestagen substitution kan forsøges ved behandling af klimakterielle gener (lavdosis) hos kvinder hysterektomeret og oophorectomeret pga. lav-malignt endometriestromasarkom (B)

11. Da BSO ikke rutinemæssig anbefales ved operation af præmenopuasale kvinder med leiomyosarkom (LMS), kan hormonsubstitution (HRT) formodentlig anbefales på sædvanlige indikationer. (D)

12. Hormonsubstitutionbehandling ved alle sarkomer bør altid konfereres med sarkomcenter (D)

Uterint leiomyosarkom:

13. Adjuverende kemoterapi bør ikke tilbydes patienter med uterint leiomyosarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved stadium III-IV) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B).

14. Adjuverende stråleterapi bør ikke tilbydes patienter med stadie I-II uterint leiomyosarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved inkomplet resektion (R1/R2 kirurgi)) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B).

15. Hos patienter med avanceret/metastatisk uterint leiomyosarkom skal første-linje behandling bestå af Doxorubicin baseret behandling (A) evt. med darcabazin som neoadjuverende kombinationsbehandling (B). Anden-linje behandling bør bestå af Trabectedin (B).

Lav-malign endometriestroma sarkom:

16. Adjuverende endokrin behandling bør ikke tilbydes patienter med lav-malign endometriestroma sarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved stadium III-IV) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B).

17. Adjuverende kemoterapi bør ikke tilbydes patienter med lav-malign endometriestroma sarkom (C).

18. Adjuverende stråleterapi bør ikke tilbydes patienter med lav-malign endometriestroma sarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved inkomplet resektion (R1/R2 kirurgi)) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B).

19. Hos patienter med avanceret/metastatisk lav-malign endometriestroma sarkom bør første-linje behandling bestå af enten en aromatase hæmmer eller gestagener (B).

20. Tamoxifen er kontraindiceret hos patienter med lav-malign endometriestroma sarkom (B).

Høj-malign endometriestroma sarkom eller udifferentieret uterint sarkom:

21. Adjuverende kemoterapi bør ikke tilbydes patienter med høj-malign endometriestroma sarkom eller udifferentieret uterint sarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved stadium III-IV) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B).

22. Adjuverende stråleterapi bør ikke tilbydes patienter med høj-malign endometriestroma sarkom eller udifferentieret uterint sarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved inkomplet resektion (R1/R2 kirurgi)) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B).

23. Hos patienter med avanceret/metastatisk høj-malign endometriestroma sarkom eller udifferentieret uterint sarkom bør behandlingen være på lige fod med andre høj-maligne bløddelssarkomer (B).

Uterint adenosarkom:

24. Adjuverende kemoterapi bør ikke tilbydes patienter med uterint adenosarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved stadium III-IV) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B).

25. Adjuverende stråleterapi bør ikke tilbydes patienter med uterint adenosarkom efter komplet resektion (R0 kirurgi). Afhængigt af andre risikofaktorer (som f.eks. ved inkomplet resektion (R1/R2 kirurgi)) kan det overvejes i udvalgte tilfælde (B).

26. Hos patienter med avanceret/metastatisk uterint adenosarkom bør behandlingen være på lige fod med andre høj-maligne bløddelssarkomer. Ved positiv ekspression af hormonreceptor og indolent sygdom kan endokrin behandling overvejes (B).

27. Alle patienter behandlet for sarkom bør kontrolleres på et af landets to gynækologiske sarkom centre. (D)

28. Patienter med højmalignt sarkom bør kontrolleres klinisk og med diagnostisk CT-skanning af thorax og abdomen hver 3.-4. måned de første 2-3 år, halv årligt i 5 år og derefter årligt (D)

29. Patienter med lavmalignt sarkom bør kontrolleres klinisk og med diagnostisk CT-skanning af thorax og abdomen hver 4.-6. måned i 5 år og derefter årligt (D)