Uroteliale tumorer i øvre urinveje

1. Tumorer udgående fra øvre urinveje er anmeldelsespligtige til Cancerregistret (D)

2. Erhvervsmæssig sammenhæng med uroteliale tumorer er anmeldelsespligtig til Arbejdsmarkedets Erhvervssikring (www.aes.dk) (D)

3. T-Stadie (D):

• Tumors udbredelse klassificeres i henhold til 8. udgave af TNM klassifikationen fra Union for International Cancer Control (UICC) fra 2016 (bilag 3).

4. Tumorgrad og klassifikation (D):

• Uroteliale tumorer inddeles i hht. WHOs klassifikation, 5.udgave

5. De regionale lymfeknuder defineres som (D):

• Tumorer i pelvis og øvre ureter: Lymfeknuder i nyrehilus samt para-aortiske og para-cavale lymfeknuder

• Tumorer i midterste og nedre ureter: Intrapelvine lymfeknuder

6. Patienter skal henvises til udredning i pakkeforløb ved mindst et af nedenstående kriterier, der giver begrundet mistanke om kræft: (B) (Efter Sundhedsstyrelsens ”Pakkeforløb for kræft i urinvejene”)

• Patienter med synligt blod i urinen uden anden åbenbar årsag*

*Anden åbenbar årsag kan f.eks. være dysreguleret antikoagulansbehandling, 1. gangs dyrkningsverificeret urinvejsbetændelse og hæmaturi efter urinretention

• Ikke synligt blod i urinen hos patienter over 60 år fundet ved udredning af symptomer i form af smerter i blæreregionen og/eller irritative vandladningsgener eller flankesmerter og/eller palpabel udfyldning

• Patienter med billeddiagnostisk mistanke om tumor i nyre, nyrebækken, urinleder eller blære ved undersøgelse udført på radiologisk afdeling

• Patienter med tidligere tumor i blæren, urinleder eller nyrebækken, der som del af opfølgningsregime med skopi eller billeddiagnostik får påvist ny tumor i blæren, nyrebækken eller urinleder

Patienter, der følges i et fast opfølgningsprogram i henhold til de landsdækkende kliniske retningslinjer på grund af tidligere ikke-invasiv blærekræft (Ta-tumorer), skal ikke henvises til nyt pakkeforløb

Se gennemgang af udredningsforløb og pakkeforløb ved hæmaturi under retningslinjen: ”Udredning af blæretumorer. Patologi, histologi og diagnostik”. Hele kræftpakkedokumentet kan downloades fra sundhedsstyrelsen på Sundhedsstyrelsens hjemmeside.

7. Ved mistanke om uroteltumor i øvre urinveje er der indikation for CT-urografi, alternativt MR-urografi eller MR-hydrografi (C)

8. Retrograd/antegrad pyelografi kan ikke anbefales som eneste billedmodalitet (D)

9. Urincytologi har lav sensitivitet til detektion af UTUC men kan anvendes som supplement i diagnostik eller hvor ovenstående ikke er muligt (C)

10. Tumor i øvre urinveje påvist ved CT-urografi skal verificeres ved skopi i tvivlstilfælde eller hvis lokalbehandling overvejes (D)

11. Hydronefrose på billeddiagnostik ved UTUC skal give mistanke om invasiv sygdom (B)

12. Er der trods normal billeddiagnostik fortsat stærk mistanke om uroteltumor i øvre urinveje, bør der suppleres med diagnostisk ureteronefroskopi (C)

13. Større tumorer skal ikke nødvendigvis biopteres inden nefroureterektomi (B)

14. Ved mistanke om større og evt. invasiv tumor i de øvre urinveje og samtidig blæretumor, anbefales at man skoperer de øvre urinveje før resektionen af blæretumoren under samme procedure, hvis skopi af øvre urinveje skønnes indiceret (D)

15. Der skal foretages cystoskopi forud for nefroureterektomi for at udelukke blæretumorer (B)

16. Der bør tilbydes screening med ultralydsscanning, urinstix og urincytologi minimum hvert år fra 35 års alderen hos patienter med MSH2 mutationen ved HNPCC (B)

17. Alle patienter med øvre uroteltumorer (UTUC), bør få foretaget analyse for MMR (Mismatch Repair) protein, dvs. immunhistokemisk undersøgelse for MLH1, MSH2, MSH6 og PMS2 ved 1. gangs UTUC, både invasive og non invasive tumorer, såfremt der er tilstrækkeligt væv (D)

Påvisning af urinvejscancer (udredning af hæmaturi):

18. CT-urografi bør foretages hos patienter hvor der mistænkes nyre- eller urinvejscancer (B)

19. MR-urografi eller MR-hydrografi suppleret med diffusionsvægtet MR af nyrer (og evt urinveje) kan være er et alternativ hvis CT-urografi ikke kan gennemføres (B)

Stadieinddeling af urinvejscancer:

20. Hvor radikal behandling overvejes bør patienten få foretaget FDG-PET/CT-skanning af thorax og abdomen med henblik på metastaseudredning (B)

21. Stadieinddelingen bør ikke være mere end fire uger gammel ved behandlingsstart (D)

22. Lokalbehandling bør overvejes ved: (B)

• Unifokal noninvasiv tumor af lav malignitetsgrad

• Bilateral sygdom

• Nyreinsufficiens

• Ennyrede patienter

• Svær komorbiditet

23. Der bør biopteres fra tumor når lokalbehandling overvejes (B)

Opfølgning:

24. Endoskopisk kontrol efter lokalbehandling er påkrævet og bør foregå efter følgende princip: (D)

• Lokalbehandlet solitær noninvasiv tumor af lav malignitetsgrad:

• • Cystoureteronefroskopi efter 4-8- 12 regime de første 2 år. Herefter kontrolleres årligt med CT-urografi samt cystoskopi. Afsluttes efter 5 års recidivfrihed

• Ved lokalrecidiv bør nefroureterektomi overvejes

• • Patienter, der er lokalbehandlet af anden årsag, bør have kontrolregime der fastsættes under hensyntagen til komorbiditet og tumorstadie og grad

25. Radikal nefroureterektomi (RNU) bør tilbydes til patienter med high grade tumor, multifokal tumor, mistanke om invasion på billeddiagnostik, hydronefrose og/eller tumor der er for stor til lokalbehandling (B)

26. Hele ureter inkl. ureterostie med blærekrave skal fjernes sammen med nyren (B)

27. Lymfeknudeexairese kan overvejes ved mistanke om tumorstadium > T2 (B)

28. Patienter skal tilbydes perioperativ Mitomycin C efter nefroureterektomi (A)

Opfølgning

29. Kontrolcystoskopi anbefales iht 4-8-12 regime i op til 5 år (D)

30. Ved invasive tumorer skal suppleres med CT af thorax og abdomen i op til 2 år (4, 12 og 24 måneder) (D)

31. Der er ikke indikation for rutinemæssig CT-urografi med henblik på kontrol af kontralaterale system (D)

 Strålebehandling:

32. Kan overvejes som palliation ved smerter eller ved betydende hæmaturi som alternativ til coiling (D)

Perioperativ systemisk onkologisk behandling:

33. Neoadjuverende kemoterapi anbefales ikke rutinemæssigt (D)

34. Patienter med høj risiko for tilbagefald efter nefroureterektomi (> pT3 og/eller N+) og PD-L1 positiv tumor bør tilbydes adjuverende Nivolumab (A)

35. Adjuverende kemoterapi bør overvejes til højrisikopatienter, der ikke er egnede til adjuverende Nivolumab (A)

Opfølgning efter adjuverende onkologisk behandling:

36. CT hver 3. måned i et år efter opstart af immunterapi. Herefter årligt indtil 3 år efter opperationen. Bør følge 4-8-12 regime for cystoskopi i op til 5 år (D)

Systemisk onkologisk behandling ved inoperabel eller metastatisk sygdom:

37. Patienter med inoperabel eller metastatisk sygdom skal behandles i henhold til anbefalingerne for avanceret blærecancer (B)

38. Patienter uden organmetastaser på diagnosetidspunktet (lokalavanceret inoperabel), som efter onkologisk behandling har billeddiagnostisk komplet respons, kan evt. tilbydes konsoliderende lokal behandling (cystektomi) (D)