A: Behandling i 1. linje:

1. Alle behandlingsegnede patienter bør have foretaget bestemmelse af PD-L1-score (CPS), MMR-status og HER2-status før behandling (1a, A)

2. Behandling i 1. linje med to-stof kemoterapi (platin + fluoropyrimidin eller fluoropyrimidin + irinotecan) bør anvendes til behandlingsegnede patienter i PS 0-2 afhængig af behandlingsmål, bivirkningsprofil og patientønske. Tre-stof-behandling med platin + fluoropyrimidin + taxan skal reserveres patienter i PS 0-1 (1a, A)

3. Ældre og/eller skrøbelige patienter, som vurderes egnede til systemisk behandling, kan tilbydes dosisreduceret to-stof kemoterapi med oxaliplatin + fluoropyrimidin i 1. linje (1b, A)

HER2-negative og PD-L1-positive:

4. Behandling med pembrolizumab + platin- og fluoropyrimidin-baseret kemoterapi anbefales i 1. linje til patienter i PS 0-1 med HER2-negativt adenocarcinom i esophagus eller GEJ, Siewert type 1, og PD-L1 CPS ≥10 (1b, A) *

5. Behandling med nivolumab + platin- og fluoropyrimidin-baseret kemoterapi anbefales i 1. linje til patienter i PS 0-1 med HER2-negativt adenocarcinom i esophagus, GEJ eller ventrikel og PD-L1 CPS ≥5 (1b, A) *

HER2-positive, uanset PD-L1 status:

6. Patienter med HER2-positivt adenocarcinom, som er egnede til kemoterapi, bør tilbydes 1. linjebehandling med trastuzumab og platin- og fluoropyrimidin-baseret kemoterapi (1b, A)

B: Behandling efter 1. linje:

7. Ved progression under eller efter 1. linje behandling bør patienter i god almentilstand tilbydes yderligere systemisk onkologisk behandling. Flg. regimer kan anvendes:

• Irinotecan monoterapi (1b, A)
• Docetaxel eller paclitaxel monoterapi (1b, A)
• Ramucirumab monoterapi (1b, A) **
• Ramucirumab i kombination med paclitaxel (1b, A) **
• Trifluridine/tipiracil (som 3. linje behandling) (1b, A) **
• Trastuzumab deruxtecan (til patienter med HER-2 positivt adenocarcinom, som er i progression og tidligere har modtaget behandling med trastuzumab) (1b, A) ***
• Pembrolizumab (til patienter med dMMR/MSI-H) (2b, B) ***

C: Palliativ strålebehandling:

8. Palliativ, ekstern strålebehandling kan anvendes ved lokale gener som blødning, smerter eller obstruktion (2, B).

Godkendelsesstatus for nyere behandlinger ved seneste opdatering:

* godkendt som standardbehandling i Danmark

** afvist som standardbehandling i Danmark

*** ikke vurderet af danske myndigheder

A: Systemisk behandling

9. Alle behandlingsegnede patienter bør have foretaget bestemmelse af PD-L1-score (både CPS og TPS) og MMR-status før behandling (1a, A)

10. Behandling med kemoterapi kan tilbydes egnede patienter. Enkelt- eller flerstofregimer, som anbefales til adenocarcinom, kan anvendes (2b, B)

PD-L1 positive:

11. Behandling med pembrolizumab + platin- og fluoropyrimidin anbefales i 1. linje til patienter i PS 0-1 med planocellulært carcinom og PD-L1 CPS ≥10 (1a, A) *

12. Behandling med nivolumab + platin- og fluoropyrimidin anbefales i 1. linje til patienter i PS 0-1 med planocellulært carcinom og PD-L1 TPS ≥1 % (1a, A) *

13. Behandling med nivolumab + ipilimumab anbefales i 1 linje til patienter i PS 0-1 med planocellulært carcinom og PD-L1 TPS ≥1 % (1a, A) ***

14. Behandling med nivolumab anbefales i 2. linje til patienter i god almen tilstand, som ikke tidligere har modtaget behandling med checkpointinhibitor (1b, A) **
B: Palliativ strålebehandling:

15. Palliativ ekstern strålebehandling kan anvendes ved lokale gener som blødning, smerter eller obstruktion (2b, B)

Godkendelsesstatus for nyere behandlinger ved seneste opdatering:

* godkendt som standardbehandling i Danmark

* afvist som standardbehandling i Danmark

*** ikke vurderet af danske myndigheder