1. MZL diagnosticeres i henhold til den gældende WHO klassifikation på baggrund af morfologi, immunhistokemi og evt. genetisk/molekylærbiologisk undersøgelse af tumormateriale (A). Tumormaterialet bør være vurderet ved hæmatopatolog (D)

2. Diagnosen bør stilles på repræsentativt tumormateriale, optimalt en lymfeknude excideret in toto,

3. Udredning, stadieinddeling og risikostratifikation (A-D)

4. Lokaliseret MZL behandles med strålebehandling efter ILROG guidelines

5. Gastrisk MALT-lymfom bør behandles med Helicobacter pylori (HP) eradikation uanset stadie (A) og HP status (C)

6. Lokaliseret gastrisk MZL med restlymfom 3-18 måneder efter HP eradikation anbefales behandlet med strålebehandling (B)

7. Lokaliseret non-gastrisk EMZL anbefales som udgangspunkt behandlet med strålebehandling (B)

8. Ved orbitalt EMZL kan antibiotisk behandling med doxycyklin overvejes som 1. linjebehandling (B)

9. For alle typer af MZL med associeret HCV-infektion anbefales antiviral behandling i samarbejde med infektionsmediciner (C)

10. Udbredt MZL uden symptomer og med lav sygdomsbyrde kan observeres uden behandling (Watch & Wait) (D)

11. 1. linje behandling af udbredt NMZL/EMZL med behandlingsindikation (A-D)

12. 1. linjebehandling af symptomatisk splenisk MZL er enten splenektomi eller rituximab monoterapi (sidestillede) (B)

13. Asymptomatisk recidiv kan observeres uden behandling (Watch & Wait) (D)

14. Behandling af symptomgivende recidiv individualiseres (D)

Afhængigt af klinisk præsentation, tidligere behandling, responsvarighed, alder, PS, protokolmuligheder og patientens præferencer kan følgende overvejes:

• Inklusion i klinisk protokol [D]
• Strålebehandling mod symptomgivende enkeltlæsion [C]
• Rituximab monoterapi [B]
• Immunkemoterapi [B]
• Zanubrutinib* [B]
• HDT med ASCT i udvalgte tilfælde med hyppige recidiver [C]

* EMA godkendt, men ibrugtagning har ikke været vurderet ved Medicinrådet