Follikulært Lymfom

Procedure

Beskrivelse

Hæmatopatologisk revision

Diagnosen baseres på repræsentativt væv fra kirurgisk ekscisionsbiopsi eller som minimum grovnålsbiopsi, hvor hæmatopatolog har været involveret i diagnosticeringen. Hvis ikke det er tilfældet bør hæmatopatologisk revision af præparatet foretages.

Anamnese og objektiv undersøgelse

Der optages relevant anamnese og klinisk undersøgelse herunder vurdering af performance status (PS) og komorbiditet. Der foretages registrering af alle patologiske målelige parametre. Der lægges desuden vægt på symptomer og kliniske fund tydende på transformation herunder varighed og væksthastighed af lymfeknuder, samt tegn på ekstranodal involvering og B-symptomer.

Klinisk-kemisk undersøgelser

EVF, MCV, Hgb, Leukocytter, Diff.tælling, Trombocytter, Retikulocytter, /INR, APTT, ALAT, BASP, Bilirubin, CRP, Kalium, Natrium, Kreatinin, Karbamid, LDH, Urat, Calcium-ion, IgG, IgA, IgM, M-komponent, Beta-2 mikroglobulin, B-glukose.

Andre blod- og urinprøver

Blodtype, HIV(Ag+Ab), CMV-ab, EBV-ab, HBsAg, HBc-ab, HCV-ab

Billeddiagnostik

Helkrops PET-CT skanning.

Knoglemarvsundersøgelse med aspirat og biopsi

Indgår som standard i stadieinddeling. Kan eventuelt udelades hos patienter uden cytopenier, hvor udfald af knoglemarvsundersøgelse ikke får indflydelse på valg af behandling. For vejledning i biopsiplanlægning og forsendelse af biopsimateriale henvises til DLG’s retningslinje for lymfomdiagnostik (www.lymphoma.dk).

Supplerende ad hoc undersøgelser

MR-skanning af neuroaksen og lumbalpunktur ved mistanke om CNS-involvering.

MUGA eller ekkokardiografi før antracyklinholdig kemoterapi eller mistanke om hjertesygdom.

Nedfrysning af sæd og kryopræservering af ovarievæv

Yngre mænd bør forud for opstart af kemoterapi rådgives om mulighed for nedfrysning af sæd.

Yngre kvinder bør forud for opstart af kemoterapi informeres om mulighed for fertilitetsrådning herunder kryopræservering af ovarievæv.

Risikostratificering

FLIPI (alternativt FLIPI-2 eller PRIMA-PI) udregnes for alle patienter med nedenstående faktorer:

• Alder > 60 år
• Stadium III-IV
• LDH over øvre normalgrænse
• Hgb < 7,5 mmol/l
• Nodale sites > 4

Sygdomsgruppe: FL gr. 1-3a

Behandling

Stadium I og stadium II i naboregioner

Stråleterapi 24 Gy (B)

PET/CT og knoglemarvsundersøgelse til stadieinddeling (B)

Stadie I/II med stor tumorbyrde, sygdom i ikke-tilstødende regioner, eller hvor stråleterapi giver for høj toxicitet

Behandles som stadie III/IV

Sygdomsgruppe: FL gr. 1-3a

Stadium III - IV, asymptomatisk (GELF-kriterier se under anbefaling 4)

Behandling

Watch and Wait indtil symptomatisk sygdom (B)

Sygdomsgruppe: FL gr. 1-3a

Behandling

Stadium III-IV, symptomatisk (GELF-kriterier se nedenfor)

Immun(kemoterapi) med ét af følgende regimer:

• Rituximab-Bendamustin (A)
• Rituximab-CVP (A)
• Rituximab-CHOP (A)
• Rituximab-Lenalidomid (R2 regimet) (A)

Rituximab monoterapi (4 ugentlige R + 4 R hver 2. måned) (B)

Primær transformation

• Se under 1. linje behandling i DLBCL retningslinjer)

Sygdomsgruppe: FL gr. 1-3a

Behandling

Primær behandling med R-CVP eller R-CHOP

R-vedligehold hver 2. måned i op til 2 år (B)

Primær behandling med R-Bendamustin

R-vedligehold kan som udgangspunkt ikke anbefales (A)

R-monoterapi

R-vedligehold 4 gange hver 2. måned (B)

Rituximab-Lenalidomid (R2 regime)

R-vedligehold 12 gange hver 2. måned (B)

Sygdomsgruppe: FL gr. 1-3a

Behandling

Asymptomatisk

Watch and Wait indtil symptomatisk sygdom (C)

Symptomatisk lavrisiko

Immunkemoterapi med ét af følgende regimer (evt. gentage 1. linje regime ved remission >5 år, ellers skift til andet af nedenstående regimer):

• Rituximab-Bendamustin (B)
• Rituximab-CVP (B)
• Rituximab-CHOP (B)
• Rituximab monoterapi (4 ugentlige R + 4 R hver 2. måned) (C)
• Rituximab-Lenalidomid (R2 regimet) (B)

Ved mistænkt rituximab resistens (<6 måneders responsvarighed):

• Rituximab kan overvejes udskiftet med obinutuzumab i ovenstående R-kemoregimer (B)

Hvis der ikke er givet R-vedligeholdelse under 1. linjebehandling:

R-vedligeholdelse hver 3. måned i 2 år (B)

Symptomatisk højrisiko

Hvis POD24, gentagne relapser med høj FLIPI, og/eller transformation overvejes:

• Deltagelse i klinisk protokol hvis muligt
• R-CHOP (eller induktionsregimer beskrevet i DLBCL retningslinje), HDT og ASCT evt. efterfulgt af 2 års R-vedligeholdelse (B)

Allotransplantation overvejes til yngre patienter med gentagne relapser eller ikke kemosensitiv sygdom eller relaps efter autolog transplantation (B)

Skrøbelige patienter

• Chlorambucil kan overvejes
• Lavdosis stråleterapi (2 Gy x 2) til lokaliseret lymfom eller lymfombyrde koncentreret til især én lokalisation (C)

  ---

Sygdomsgruppe: FL gr. 1-3a

Procedure

Responsevaluering efter afsluttet behandling

PET/CT 6-8 uger efter afslutning af kemoterapi eller 2-3 måneder efter afsluttet strålebehandling (B)

Patienter i CR efter systemisk behandling

Klinisk opfølgning hver 3.-6. måned det første år, herefter hver 6.-12. måned. Hvis fortsat CR overvejes afslutning efter 5 år (C)

Non-CR patienter efter systemisk behandling

Behandling og kontrol individualiseres

Patienter i WW uden behandling

Klinisk opfølgning hver 3.-6. måned det første år, herefter hver 6.-12. måned. Ved kontinuerlig stabil asymptomatisk sygdom med lav tumorbyrde overvejes afslutning efter 5 år (C)

Patienter efter kurativ intenderet stråleterapi

Klinisk opfølgning hver 6. måned det første år, herefter hver 12. måned og afslutning hvis recidivfri efter 3 år (D)

Antibiotika profylakse

Pneumocystil Jirovici Pneumoni (PJP) profylakse anvendes hos patienter i Bendamustin behandling, ved ældre patienter som fx modtager R-CHOP samt hos en del patienter i recidivbehandling, hvor risikoen for PCP-infektion vurderes at være forhøjet (C)

Herpes profylakse

Anvendelse af valaciclovir profylakse anbefales til patienter i Bendamustin behandling, patienter i recidivbehandling og typisk hos patienter over 60 år hvor risikoen vurderes at være forhøjet (D)

Hepatitis profylakse

Patienter med kronisk hepatitis B infektion eller tegn på overstået hepatitis B infektion monitoreres og behandles med forebyggende antiviral behandling jf. nationale/lokale guidelines, typisk i et samarbejde med den lokale gastroenterologiske eller infektionsmedicinske afdeling.

Kalk og D-vitamin

Tillæg af kalk og D-vitamin anbefales ved samtidig behandling med prednisolon (C)