Udredning og behandling af Cholangiocarcinom

1. Patienter med Primær Skleroserende Cholangitis, Fibropolycystisk leversygdom (Caroli´s sygdom/syndrom, kongenit hepatisk fibrose) og Koledokuscyster bør observeres i et kontrolforløb efter individuel vurdering (C)

2. Patienter med galdeblærepolypper bør følges efter med billeddiagnostik i henhold til standardiserede overvågningsprogrammer (C)

3. Til histologisk klassifikation anvendes WHO 5. udgave (C)

4. Der stadieinddeles udfra TNM8 (C)

5. Til galdevejscytologi anbefales at bruge nomenklaturen fra The Papanicolau Society of Cytopathology (C)

6. Udskæring og mikroskopi anbefales standardiseret som angivet ud fra ICCRs dataset (C)

7. Immunhistokemiske paneler anbefales anvendt ved benign versus malign differentialdiagnose i galdevejslæsioner (se tabel 3) (C)

8. Bismuth-Corlette klassifikationen af tumorudbredning i selve galdevejene er fortsat det vigtigste stagingredskab til vurdering af resektabilitet (C)

9. IgG4 kolangiopati bør så vidt muligt udelukkes hos patienter mistænkt for CC (B)

10. Et betydelig forhøjet serum CA 19-9 kan være et supplement til andre diagnostiske undersøgelser i tilfælde, hvor der ikke er tale om galdevejsobstruktion eller hvor denne er fuldstændig aflastet (B)

11. På baggrund af den foreliggende viden kan serum CA-19-9 ikke anbefales som diagnostisk markør (D)

12. Stigende CA-19-9 efter operation må rejse mistanke om recidiv (D)

13. Patienter med mistænkt CC skal have foretaget:

• 2-faset CT (arterie- + venefase) af thorax og abdomen (B)
• Der suppleres med kombineret MR og MRCP ved hilært CC (B)

14. Invasiv kolangiografi udføres med henblik på histologisk diagnose, tumorudbredning og/eller aflastning af galdevejene (B)

15. Kolangioskopi kan anvendes som supplement til ovenstående (C)

16. Staging foretages primært ved billeddiagnostik og suppleres med FDG PET/CT, hvis tumor vurderes resektabel (B)

17. Laparoskopi foretages i udvalgte tilfælde (C)

18. Biopsier skal kun foretages efter resektabilitetsvurdering på MDT- konference (B)

19. Screening af PSC patienter skal udføres mhp. tidlig diagnostik af CC, så patienten kan tilbydes potentiel kurativ behandling i form af resektion, ablation, stereotaksi eller levertransplantation (C)

20. For perihilær CC er Bismuth klassifikationen en guide for den kirurgi der skal udføres. Målet er R-0 resektion (B)

• For type I: En block resektion af de ekstrahepatiske galdeveje og galdeblære, regional lymfadenektomi og Roux-en-Y hepaticojejunostomi. Type II, III og IV: som type I plus udvidet højre eller venstresidig /udvidet venstresidig hepatektomi inklusiv segment I (B)
• Intrahepatisk CC behandles med leverresektion (B)
• Distal CC behandles med pancreato-duodenectomy (B)

21. Ved lokal avanceret tumor anbefales downstaging/neoadjuvant kemoterapi i 2-3 måneder, med efterfølgende resektabilitetsvurdering på MDT konference. Hvis den mistænkte tumor er potentielt resektabel efter neoadjuvant kemoterapi, og forsøg på biopsi kan ødelægge mulighederne for senere kurativ kirurgi, kan behandlingen undtagelsesvis gives uden histologisk verifikation (C)

22. Biopsitagning mhp. den maligne diagnose må hos potentielt resektable/transplantable patienter kun for foregå endoluminalt via ERC/SPY eller PTC/SPY. Transperitoneal biopsi skal undgås pga. stor tumor-seeding risiko (C)

23. Levertransplantation for intrahepatisk kolangiocarcinom og galdeblærecancer er kontraindiceret (C)

24. Levertransplantation forudgået af neoadjuverende kemo-stråleterapi skal overvejes til patienter med tidlige stadier af ikke resektabel perihilært kolangiocarcinom (B)

25. Levertransplantation forudgået af neoadjuverende kemo-stråleterapi skal overvejes til alle PSC patienter med tidlige stadier af perihilært kolangiocarcinom (B)

26. Patienter med galdeblærecancer til og med T1a, behandles med simpel kolecystektomi (B)

27. Patienter med T1b og T2, skal behandles med udvidet kolecystektomi (resektion af galdeblæreleje, samt rømning af lymfeknuder i ligamentum hepato-duodenale) (B)

28. Patienter med lokalavanceret GBC, T3 og 4, kan i yderst selekterede tilfælde tilbydes kirurgisk

29. Der er ikke holdepunkter for rutinemæssig aflastning af galdeveje under resektabilitetsvurdering og forud for operation. I tilfælde af malnutrition, kolangitis, eller forud for store leverresektioner, bør obstruerede galdeveje dog være sufficient aflastede, om nødvendigt med PTC (B)

30. Plastik-stentning anbefales så længe diagnose og/eller resektabilitet er uafklaret (B)

31. Kirurgisk bypass skal overvejes hos patienter med forventet lang overlevelse, hvis stentning gentagne gange har fejlet (B)

32. Endoskopisk drænage skal udføres på højvolumen-centre med erfarne endoskopører og multidisciplinære teams (C)

33. PTC anbefales frem for ERC ved Bismuth > II tumorer (B)

34. Ved SEMS-stentning af ikke-resektabelt hilært CC anvendes udelukkende uncovered stents (C).

35. Den hepatobiliære anatomi bør kortlægges med MR førend forsøg på aflastning (B)

36. Det skal tilstræbes at drænere >50% af levervolumen (B)

37. Alle kontrastfremstillede galdeveje oven for tumor skal dræneres i samme procedure (B)

38. Bilateral drænage med SEMS kan udføres med side-by-side eller stent-i-stent metoder (B)

39. Antibiotika skal opstartes ved forventet eller erkendt inkomplet drænage (B)

40. SEMS anbefales hos patienter med forventet restlevetid > 3-4 måneder eller ved inficerede galdeveje, uanset rute (ERC/PTC) (B)

41. Hvis en initialt anlagt plastikstent bliver tilstoppet i en ikke-resektabel patient, bør stenten udskiftes med en SEMS, hvis den forventede overlevelse er > 3-4 måneder (B)

42. EUS-BD er en eksperimentel alternativ teknik, når ERC eller PTC mislykkes eller ikke er mulig (C)

43. Adjuverende behandling med capecitabin i 6 mdr anbefales til alle patienter fraset galdeblærecancer stadium pT1a pN0 M0, hvor der efter R0-resektion alene anbefales observation (B)

44. Gemcitabin og cisplatin anbefales som første linje behandling af patienter i god almen tilstand (PS 0-1) (A)

45. Obstruerede galdeveje hos ikteriske patienter skal være aflastede før kemoterapi (C)

46. Patienter som er i PS 0-1 ved første fremmøde i onk amb. skal have fortaget genomisk tumorprofilering mhp. på mulighed for biologisk målrettet behandling i 2. linje (C)

47. Patienter med svigt af første linje behandling og i fortsat god almen tilstand, skal i 2. linje tilbydes: Pemigatinib ved FGFR-fusion, PD-1/PD-L1-inhib ved MSI, øvrige FOLFOX (B)

48. Operable patienter med lokalt avanceret sygdom og som har fået neoadjuvant kemoterapi skal evalueres ved MDT mhp. operation, såfremt tumor ikke progredierer (C)

49. Stereotaktisk strålebehandling kan anvendes til patienter som er inoperable eller har teknisk ikke-resektable solitære tumorer på op til 5 cm i største diameter forudsat mere end 1 cm’s afstand til duodenum, ventrikel eller tarm (C)