Anbefaling 1: Klassificering af marginalzonelymfomer (A)

1. MZL diagnosticeres i henhold til WHO klassifikationen (A). Diagnosen stilles på baggrund af morfologi, immunhistokemi og evt. genetisk undersøgelse af tumormateriale (A).

Marginalzone lymfomer underinddeles i henhold til ”WHO classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, Revised 4th Edition Volume (2017)” i 3 kategorier:

1) Extranodalt marginalzone B-celle lymfom (EMZL),

2) Nodalt marginalzonelymfom (NMZL) og

3) Splenisk marginalzone lymfom (SMZL).

Anbefaling 2: Materiale og diagnostiske undersøgelser (A)

2. Marginalzone lymfomer diagnosticeres i henhold til ”WHO classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, Revised 4th Edition Volume (2017)”. Diagnosen bør være stillet på repræsentativt materiale, hvor hæmatopatolog har været involveret i diagnosticeringen (A).
Det anbefales at hele lymfeknuden/ tumoren ekscisideres og fremsendes ufikseret.

Anbefaling 3: Udredning og stadieinddeling (B)

3. Der optages vanlig anamnese og klinisk undersøgelse, hvor der lægges vægt på oplysning om varighed og væksthastighed af lymfeknuder eller tumor, symptomer på ekstranodal involvering herunder særligt symptomer på CNS involvering samt B-symptomer (vægttab, nattesved og feber). Performancestatus (ECOG) registreres under objektiv undersøgelse ligesom alle patologiske målelige parametre beskrives (B).

Anbefaling 4: Risikostratificering (Styrke A; C)

4. MALT lymfomer og øvrige ekstranodale lymfomer risikostratificeres ud fra MALT-IPI (Styrke A).

Et enkelt arbejde har også fundet denne risikostratificering brugbar for spleniske og nodale MZL (Styrke C)

Marginalzonelymfomer er en heterogen gruppe af sygdomme. Mens der i de fleste tilfælde er tale om krrniske sygdomme, kan en del helbredes eller kontrolleres i årevis via f.eks. Hepatitis C behandling, moderne radioterapi eller Helicobacter pylori-eradikation (se Anbefaling 5, 6 og 12). En sådan helbredelse eller varig sygdomskontrol er at foretrække fremfor byrden af kronisk sygdom, som ved marginalzonelymfomer både kan være betinget af direkte følger af kræftsygom (knoglemarvssvigt, tumortryk, cancer wasting, træthed) og af flere ledsagetilstande (autoimmune tilstande, immundefekt osv.).

Det er klinisk erfaring, at det for nogle patienter kan være meget svært at forlige sig med tanken om at huse en ubehandlet malign sygdom. De fleste kan ved nærmere forklaring acceptere fremgangsmåden, mens andre fremdeles vil være belastede af tanken om kronisk tilstedeværelse eller uhæmmet videreudvikling af lymfomet.

Anbefaling 5: Ved positiv HCV serologi skal HCV initielt behandles (Styrke C)

5. For alle typer af MZL gælder, at uden umiddelbart behov for konventionel behandling anbefales antiviral behandling i samarbejde med infektionsmediciner, efter lokal standard fortrinsvis med DAA (direct antiviral agent) (C).

Anbefaling 6: Behandling af isoleret MZL (styrke A)

6. Lokaliseret (stadie I-II) MZL behandles med strålebehandling efter ILROG guidelines – separat afsnit om strålebehandling af MZL (A).

Anbefaling 7: Watch and wait ved udbredt nodalt MZL med symptomfrihed og/eller lav sygdomsbyrde (Styrke B)

7. Ved debut er nMZL i langt de fleste tilfælde udbredt (stadie II-IV), men ofte asymptomatisk. En del kan derfor følges uden behandling (B).

Anbefaling 8: Ved fremskredet nodalt MZL og god almentilstand vælges kemoimmunoterapi (Styrke C)

8. Ved udbredt sygdom og behandlingsbehov foretrækkes kemoimmunoterapi. Bendamustin + rituximab er bedst dokumenteret, alternativt kan vælges R-CVP (C).

Anbefaling 9: Ved fremskredet nodalt MZL og nedsat performance eller høj alder anvendes reduceret intensitet behandling (styrke C)

9. Ved fremskredet sygdom og nedsat performance eller høj alder kan vælges R-Chlorambucil eller alternativt chlorambucil eller rituximab i monoterapi (C).

Anbefaling 10: Recidivbehandling af nodalt MZL følger principper for follikulært lymfom (Styrke C)

10. Recidivbehandling af nMZL følger principper for follikulært lymfom (C).

Anbefaling 11: Behandling af splenisk MZL (Styrke B)

11. Asymptomatiske patienter kan følges i watchful waiting. Splenektomi er første valg ved behandling, men rituximab monoterapi eller R-kemoterapi kan vælges i stedet (B).

Anbefaling 12: Radioterapi af MALT lymfomer (Styrke B)

12. Radioterapi af MALT lymfomer gives til hele det involverede organ (f.eks. ventriklen, thyroidea, retrobulbære orbita efter ILROG guidelines. Dog gives stråling mod orbitale adnexer kun til anteriore strukturer (B).

Anbefaling 13: Behandling af MALT lymfomer (Styrke B)

13. MALT lymfomer behandles forskelligt efter beliggenhed. Hos gastriske MALT lymfomer er eradikation første linje behandling uanset H. pylori positivitet (B).

Anbefaling 14: Autolog og allogen transplantation ved relaps/refraktær MZL (styrke D)

14. Stamcelletransplantation som autolog eller allogen procedure kan i udvalgte tilfælde benyttes til kemosensitivt relaps af sygdommen men evidensen er yderst sparsom og læner sig op af behandlingsalgoritmer for follikulært lymfom (D).

Anbefaling 15: Responsevaluering efter endt behandling (Styrke B)

15. Der foretages responsevaluering med primær anvendte billeddiagnostik samt øvrige modaliteter (skopi, øjenundersøgelse, lumbalpunktur etc) (B).

Anbefaling 16: Opfølgning og kontrol (Styrke D)

16. Ved indolente lymfomer er der ikke påvist overlevelsesgevinst ved regelmæssig kontrol. Forløbet tilpasses den enkelte patient og situation ud fra erfaring med andre lavmaligne lymfomer (D).