AL Amyloidose

1. Screening for AL amyloidose bør udføres ved fund af et eller flere af følgende tegn til organpåvirkning (Evidensniveau D)

• Hjertesvigt med bevaret LVEF, særligt ved tegn på restriktiv kardiomyopati
• Non-diabetisk proteinuri eller nefrotisk syndrom
• Symmetrisk perifer neuropati eller autonom dysfunktion
• Hepatomegali med isoleret stigning af basisk fosfatase
• Uforklaret diarré eller vægttab
• Makroglossi eller periorbitale blødninger

2. Screening bør omfatte måling af M-komponent i blod og urin ved immunfiksation samt måling af frie lette kæder (kappa og lambda) i plasma (Evidensniveau D).

3. Der bør udredes for AL amyloidose ved fund af en M-komponent i blod eller urin og/eller en abnorm kappa/lambda-ratio i plasma samtidig med tegn til organpåvirkning, der ikke er forklaret af anden sygdom (Evidensniveau D).

4. Diagnostiske kriterier for systemisk AL amyloidose (D)

• Amyloid-relateret sygdomsbillede
• Påvist amyloid ved Congo-farvning i vævsbiopsi
• Amyloid er typebestemt som letkæde (kappa eller lambda)
• Påvist klonal plasmacelledyskrasi

5. Henvisning til en specialiseret centerafdeling bør ikke afvente typebestemmelse af amyloid (D)

6. Behandlingen skal foregå på en specialiseret centerafdeling (D)

7. De fleste patienter bør behandles med Cyclophosphamid-Bortezomib-Dexamethason (CyBorD) i første linje (C)

8. Patienter, der ikke opnår hurtigt og tilstrækkeligt respons på CyBorD, bør tilbydes en anden behandlingsmodalitet, der for selekterede patienter bør være behandling med højdosis melphalan med autolog stamcellestøtte (C)

9. Understøttende behandling kan bedre symptomer fra organpåvirkningen (D)

10. Patienterne henvises til kommunal genoptræning iht. gældende retningslinjer, da der ikke findes en specifik rehabiliteringsplan for patienter med AL amyloidose. Der kan via de relevante specialer suppleres med specialiseret genoptræning afhængigt af organinvolvering, f. eks. ved hjerteinsufficiens eller neuropati (Evidensniveau D).