Paraprotein associeret polyneuropati

1. Patienter med symptomer på betydende paraprotein associeret polyneuropati (PNP) og IgM MGUS/ Mb Waldenstrøm bør henvises til neurologisk vurdering inkl nerveledningsundersøgelse (B)

2. Ved mistanke om sammenhæng mellem Mb.Waldenstrøm/ IgM MGUS og demyeliniserende PNP bør der tages serum-anti-myelin associeret glykoprotein (S-anti-MAG) (B)

3. Ved IgA eller IgG MGUS og demyeliniserende PNP bør anden genese / CIDP/POEMS overvejes (D)

4. Ved uafklaret eller ikke-demyeliniserende (axonal) PNP uden oplagt forklaring bør supplerende udredning med S-cryoglobulin for kryoglobulinæmi, og og udredning for amyloidose overvejes (se disse vejledninger, myeloma.dk) (C)

5. Er der klinisk tegn på PNP og normal elektroneurografi (ENG) må man mistænke småfiber PNP, herunder som fx kan ses ved amyloidose, og udrede for det (hudbiopsi, svedtest, QST (quantitative sensory testing), se neurologisk national behandlingsvejledning på https://neuro.dk/wordpress/nnbv/) . Ved uafklarede neurologisk symptomer overvejes CNS udredning med MR-C og lumbalpunktur, obs Bing-Neel syndrom (D)

6. Nerve biopsi (man skal bioptere afficeret nerve, men typisk nervus suralis) er ikke indiceret ved udredning for PNP med mindre, der er begrundet mistanke om en anden alvorlig neuropati fx vaskulitis neuropati. Indikation afgøres af neurolog (D)

7. Beslutning om behandling træffes gerne i samråd med neurolog (D)

8. Ved få eller ikke progredierende symptomer kan tilstanden observeres uden behandling eller med symptomatisk smertebehandling i hht fx https://neuro.dk/wordpress/nnbv/behandling-af-neuropatiske-smerter/ (D)

9. Betydende PNP betinget af IgM M-komponent er en behandlingsindikation ved Mb Waldenstrøm (D)

10. Ved målbar, progressiv PNP bør behandling initieres snarligt (C)

11. Ved demyeliniserende PNP der ikke oplagt er IgM M-komponent associeret kan behandles som CIDP med IVIG/Plasmaferese/binyrebarkhormon (C)

12. Ved sandsynlig IgM relateret PNP med betydende progredierende funktionstab behandles med rituximab monoterapi (375mg/m2 x1 pr uge i 4 uger (C), eller 1000mg (fixed dose) i 2 doser med 2 ugers mellemrum) (D), eller regelret mb Waldenstrøm behandling (se denne vejledning) under hensyntagen til fx neuropatiske bivirkninger til fx bortezomib behandling. BTKinhibitor må overvejes såfremt kemoterapi vurderes for toxisk eller ved relaps jf vejledning (D)

13. Ved meget høj IgM (>40g/L) (Waldenstrøm) bør der opstartes cytoreduktiv kombinationsbehandling med rituximab fremfor mono-terapi rituximab, for at undgå IgM ”flare”. Rituximab kan tillægges fx 2. cyklus (D)

14. IgA og IgG associeret PNP der klinisk og elektrofysiologisk ligner CIDP skal behandles svarende til CIDP i neurologisk regi, såfremt amyloidose og/eller POEMS ikke er mistænkt (D)

15. Effekt af behandling (fx gangtest og kraftmåling) bør bedømmes efter fx 6 og 12 måneder i samarbejde med neurolog. Ved god klinisk effekt vurderes her evt behov for genbehandling med rituximab (D)

16. Evaluering af behandlingseffekt foretages i både hæmatologisk og neurologisk regi (D)

17. Ved betydende funktionstab tilbydes supplerende behandling af neuropatiske gener med fysio- eller ergoterapi, gangredskaber eller kørestol, samt neuropatisk smertebehandling i hht vanlige standarder (D)