Primær Plasmacelle leukæmi

1. Diagnose plasmacelle leukæmi stilles ved at man identificerer ≥ 5 % klonale plasmaceller i perifer blod, forudsat man i øvrigt opfylder kriterierne for symptomatisk myelomatose. I et perifert blodudstryg tælles minimum 100 kerneholdige celler af en erfaren hæmatopatolog og ved grænseværdier tælles minimum 200 celler. Der bør suppleres med flowcytometrisk undersøgelse på perifer blod, for at verificere, at de cirkulerende plasmaceller er klonale og udelukke, at det ikke drejer sig om cirkulerende reaktive plasmaceller. (B)

2. Udredning for knoglesygdom foretages ved hjælp af lav dosis CT scanning som ved myelomatose (A)

3. Ved mistanke om medullær kompression fortages MR af columna som ved myelomatose (A)

4. Grundet høj forekomst af ekstramedulær sygdom anbefales baseline PET-CT scanning; alternativt MR. (B)

5. Når diagnosen er stillet laves standard myelomatose FISH eller array-CGH inkl. 1p/1q, 17p, t(11;14) og t(14;16). (A)

6. Primær behandling til patienter der er kandidater til autolog stamcelle transplantation: (C)

4 x Carfilzomib Lenalidomid Dexamethason hver 28 dag
(Carfilzomib 36 mg/m2 i.v. dag 1,2, 8, 9, 15, 16; dog 20 mg/m2 i.v. dag 1, 2 C 1)
(Lenalidomid 25 mg dag 1-21)
(Dexamethason 20 mg dag 1, 2, 8, 9, 15, 16, 22, 23)

2 x HD melfalan med stamcellestøtte

4 x Carfilzomib Lenalidomid Dexamethason hver 28 dag
(Carfilzomib 36 mg/m2 i.v. dag 1,2, 8, 9, 15, 16; dog 20 mg/m2 i.v. dag 1, 2 C 1)
(Lenalidomid 25 mg dag 1-21)
(Dexamethason 20 mg dag 1, 2, 8, 9, 15, 16, 22, 23)

Carfilzomib Lenalidomid hver 28 dag til progression
(Carfilzomib 56 mg/m2 i.v. dag 1, 15)
(Lenalidomid 10 mg dag 1-21)

7. Primær behandling til patienter der ikke er kandidater til autolog stamcelle transplantation: (C)

8x Carfilzomib Lenalidomid Dexamethason hver 28 dag
(Carfilzomib 36 mg/m2 i.v. dag 1,2, 8, 9, 15, 16; dog 20 mg/m2 i.v dag 1, 2 C 1)
(Lenalidomid 25 mg dag 1-21)
(Dexamethason 20 mg dag 1, 8, 15, 22)

Carfilzomib Lenalidomid hver 28 dag til progression
(Carfilzomib 56 mg/m2 i.v. dag 1, 15)
(Lenalidomid 10 mg dag 1-21)

Patienter der ikke responderer på primær behandling anbefales behandling med ACVD eller VDT-Pace lignede regime til sygdom er bragt i ro efterfulgt af vedligeholdelses behandling inkluderende en proteazomhæmmer og en IMID eller overgang til ren lindrende behandling, set i lyset af sygdommens aggressiv natur og prognose, dette selvfølgelig i dialog med patienten og evt. pårørende. (D)

8. Patienter der vurderes ikke at kunne tåle Carfilzomib eller ACVD/VDT-Pace kan evt behandles med VRD x 8 som ved myelomatose efterfulgt af vedligeholdelses behandling inkluderende en proteazomhæmmer og en IMID. (C)

9. Palliation: Grundet sygdommens aggressive natur og yderst dårlige prognose bør palliation med ren palliativ tilgang diskuteres ned patienten og evt. pårørende allerede fra diagnose tidspunktet. (D)

10. Understøttende behandling: Tumorlyse: Da høj risiko for tumorlyse ved behandlingsopstart anbefales iv rasburicase 3 mg dag 1+8+15 i første behandlingsserie, efterfølgende bruges allopurinol. (C) Knoglesygdom: Ved knoglesygdom anbefales opstart i knoglestyrkende behandling som ved myelomatose. (A) Tromboseprofylakse: Tromboprofylakse anbefales under IMID behandling som ved myelomatose. Antibiotikaprofylakse: Ved brug af proteasomhæmmere anbefales herpesprofylakse. (A)